эпистатус код по мкб 10 у взрослых

Эпилептический статус у взрослых и детей

Общая информация

Краткое описание

Рабочее определение ЭС (для практического применения) [6]

Тип ЭС	Время (t1), когда требуется оказание по протоколу ЭС	Время (t2), после которого можно ожидать осложнения ЭС
ГТКЭП	5 мин	30 мин
Фокальный ЭП с нарушением сознания	10 мин	>60 мин
Статус абсансов	10-15 мин*	Неизвестно

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

МКБ-10		МКБ-9
G41	Эпилептический статус	345.2	Статус «малых» приступов
G41.0	Эпилептический статус grand mal (судорожных приступов)	345.3	Статус «больших приступов»
G41.1	Эпилептический статус petit mal (малых приступов)	—	—
G41.2	Сложный парциальный эпилептический статус	—	—
G41.8	Другой уточненный эпилептический статус	—	—
G41.9	Эпилептический статус неуточненный	—	—

Дата разработки протокола: 2016 год

Пользователи протокола: ВОП, психиатры (детские, взрослые), терапевты, анестезиологи-реаниматологи, врачи скорой и неотложной помощи, нейрохирурги (детские, взрослые), невропатологи (детские, взрослые).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А	Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В	Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С	Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+). Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D	Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

Классификация эпилептического статуса по типу приступов [6]

A. С клиническими моторными проявлениями:
А.1. Судорожный ЭС;
А.1.а. Генерализованный судорожный;
A.1.b. Фокальный приступ с вторичной генерализацией;
A.1.c. Неуточненный как фокальный или генерализованный;
A.2. Миоклонический ЭС (с наличием эпилептических миоклонических вздрагиваний);
A.2.a. С комой;
A.2.b. Без комы;
A.3. Фокальный моторный ЭС;
A.3.a. Повторяющиеся фокальные моторные приступы (Джексоновские);
A.3.b. Продолжающийся эпилептический приступ (Epilepsia partialis continua (EPC);
A.3.c. Адверсивный статус;
A.3.d. Окулоклонический статус;
A.3.e. Иктальный парез;
A.4. Тонический ЭС;
A.5. Гиперкинетический ЭС;
B. Без клинических моторных проявлений;
B.1. Бессудорожный ЭС (в состоянии комы);
B.2. Бессудорожный ЭС (вне комы);
B.2.a. Генерализованный ЭС;
B.2.a.a. Статус типичных абсансов;
B.2.a.b. Статус атипичных абсансо;в
B.2.a.c. Статус миоклонических абсансов;
B.2.b. Фокальный ЭС;
B.2.b.a. Без нарушения сознания (продолженная аура, с вегетативными, сенсорными, зрительными, обонятельными, вкусовыми, слуховыми или эмоциональными симптомами);
B.2.b.b. Афазический статус;
B.2.b.c. С нарушением сознания;
B.2.c. Неуточненный фокальный или генерализованный;
B.2.c.a. ЭС с вегетативными симптомами.

Клиническая классификация эпилептического статуса в зависимости от возраста (Shorvon S., 1995) (с сокращениями) [7]

ЭС новорожденных Неонатальный эпилептический статус Эпилептический статус при эпилептических синдромах новорожденных

ЭС детского возраста Инфантильные спазмы Фебрильный эпилептический статус Эпилептический статус у детей с миоклоническими синдромами Эпилептический статус при детских доброкачественных парциальных эпилептических синдромах Электрический статус во время медленно-волнового сна Синдром приобретенной эпилептической афазии

ЭС детского возраста и взрослых Тонико-клонический статус Абсансный статус Epilepsia partialis continua Миоклонический статус в коме Специфические формы ЭС при умственной задержке Миоклонический статус при других эпилептических синдромах Неконвульсивный статус простых парциальных приступов Эпилептический статус сложных парциальных приступов

Стадия	Название стадии	По времени
Стадия 1	Ранний ЭС	5-10 минут
Стадия 2	Развернутый ЭС	10-30 минут
Стадия 3	Рефрактерный ЭС	30-60 минут
Стадия 4	Супер-рефрактерный ЭС	>24 часов

Истинный ЭС Эпилепсия: фокальная или генерализованная (идиопатическая, симптоматическая, в том числе ВПР, криптогенная)	Симптоматический ЭС
нарушение приема или отмена антиконвульсантов;	при черепно-мозговой травме;
особенности течения эпилепсии;	при опухоли мозга или другом его объемном образовании;
сопутствующие соматические и неврологические заболевания.	при воспалительных заболеваниях мозга и его оболочек;
при остром нарушении мозгового кровообращения;
при рубцово-спаечных процессах, ведущих к нарушению церебральной ликвородинамики;
при дисметаболических состояниях (алкогольная абстиненция, диабет, порфирия, острая надпочечниковая или тиреоидная недостаточность, уремия, эклампсия, острая гипогликемия и др.);
при острых отравлениях;
при общих инфекциях, особенно протекающих с тяжелой интоксикацией и гипертермией (вирусные, в том числе ВИЧ и ВИЧ-ассоциированные, бактериальные, смешанные)

Иммунологические	Митохондриальные заболевания	Инфекцион-ные заболевания	Генетические заболевания	Другие причины
Энцефалит Расмуссена	Болезнь Альперса	Атипичные бактериальные инфекции (лихорадка Ку, нейросифилис, шигелллы, микоплазма, хламидии)	Хромосомные аберрации (с-м Ангельмана, хрупкая Х-хромосома и т.п.)	Ятрогенные (электроконвульсиная терапия, височная лобэктомия и другие нейрохирургические вмешательства, вентрикулоперитонеальное шунтирование, каротидная ангиопластика и стентирование)
Энцефалит Хашимото	Эпилепсия затылочной доли/митохондриальная спиноцеребелярная атаксия и эпилепсия (MSCAE)	Вирусные инфекции (ВИЧ-ассоццированные инфекции, прогрессивная мультифокальная лейкоэнцефалопатия, парвовирус, подострый склерозирующий панэнцефалит, корь, краснуха	Врожденные нарушения метаболизма (порфирия, болезнь Вилсона и др)	Другие медицинские состояния (Рассеянный склероз, с-м Панайотопулоса, заболевания щитовидной железы, злокачественный нейролептический с-м, с-м Бехчета, дефицит кобаламина, фолиевой кислоты, ДЦП, ОНМК и др.
Анти-NMDA-энцефалит	Митохондриальная энцефалопатия/лактат-ацидоз/с инсультоподобными эпизодами (MELAS)	Прионные заболевания (болезнь Крейтцельда-Якоба	Мальформации коры головного мозга (ФКД, гемимегалэнцефалия, полимикрогирия гетеротопия, шизэнцефалия)
Анти-GAD-энцефалит	Болезнь Лейя	Нейро-кожные синдромы (болезнь Штурге-Вебера, туберозный склероз)
Болезнь Стилла	Миоклоническая эпилепсия с равными мышечными волокнами (MERRF)	Другие состояния (синдром Ретта, с-м Драве, мигррирующие парциальные приступы младенчества, Дефицит пиридоксина, Семейная гемиплегическая мигрень, болезнь Лафора, с-м Дживонса и др)
Антитела-негативный лимбический энцефалит	Нейропатия, атаксия и пигментозный ретинин (NARP)
Паранеопластический энцефалит

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерий на стационарном уровне:
Жалобы (собираются у свидетеля приступа и родственников больного):
· на пароксизмальные состояния (приступы) оцениваются ЧСС, дыхание, АД;
· длительность, частота и характер приступа (с утратой сознания, без утраты сознания, судорожные, бессудорожные), первый или повторный;
· возможные провоцирующие факторы (повышение температуры тела, депривация сна, гипервентиляция, связь с токсикоманией, физические и психические перегрузки и специфические факторы, фармакотерапия и отношение больного к приему противоэпилептических препаратов, возможные нарушения режима приема противосудорожных препаратов, режима труда и отдыха);
· возраст дебюта.

Анамнез: Оценивается наличие в анамнезе неонатальных и фебрильных приступов (особенно атипичных), наследственной отягощенности по эпилепсии в семье и ближайших родственников, наличие токсических, гипоксически-ишемических, травматических и инфекционных поражений мозга, включая внутриутробный период.

Физикальное обследование:
Оценивается состояние ЦНС. Выраженность сердечно-сосудистых, дыхательных нарушений.
Определяют:
· уровень сознания, ориентацию в личности, времени и пространстве (при отсутствии сознания оценивается по шкале Глазго);
· характер приступов;
· позу больного, состояние мышечного тонуса и надкостничных рефлексов;
· ЧСС и АД (постоянный мониторинг даже у новорожденных)
· мониторинг температуры тела;
· частоту, глубину и ритм дыхания, экскурсию грудной клетки;
· цвет кожных покровов;
· признаки травмы (кровоподтеки, раны, отечность и признаки сепсиса (геморрагическая сыпь);
· наличие менингеальных знаков;
· размеры и реакции зрачков на свет;

Лабораторные исследования:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови: электролиты, креатинин, мочевина крови, РН крови и кислотно-щелочное состояние крови, билирубин, АЛаТ, АСаТ, щелочная фосфатаза.
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец) – при подозрении на интоксикацию;
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;

Диагностический алгоритм:

Перечень основных диагностических мероприятий:
· ОАК;
· ОАМ;
· сахар крови;
· биохимический анализ крови;
· коагулограмма;
· скрининг на токсические вещества (включая свинец);
· серологические исследования на токсаплазмоз, ЦМВ, ВПГ и другие инфекции;
· анализ спинно-мозговой жидкости при наличии симптомов нейроинфекции при отсутствии застойных явлений на глазном дне;
· Электроэнцефалография;
· Электрокардиография;
· МРТ головного мозга;
· КТ головного мозга;
· состояние дисков зрительного нерва и сетчатки глаз;
· Нейросонография.

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: нет.

Источник

Эпилептический статус

Эпилептический статус — это один эпиприступ, длительностью свыше 30 мин, или серия приступов такой же продолжительности, между которыми не наблюдается полное или почти полное восстановление сознания и нормализация состояния. Эпистатус может иметь судорожную и бессудорожную форму, возникать на фоне эпилепсии или носить симптоматический характер. Диагностика осуществляется на основании анамнеза и клиники состояния, дополняется данными ЭЭГ, лабораторных анализов, МРТ, СКТ или КТ головного мозга. Эпилептический статус любой этиологии требует неотложной медицинской помощи. Проводится седативная, антиконвульсантная, дегидратационная, симптоматическая терапия.

МКБ-10

Общие сведения

Эпилептический статус — это состояние, которое может возникнуть не только у пациентов с эпилепсией, но и при других поражениях головного мозга (черепно-мозговых травмах, интоксикациях, внутричерепных объемных образованиях, ОНМК, инфекциях, гидроцефалии и др.). Случаи возникновения статуса без наличия в анамнезе указаний на эпилептические пароксизмы составляют примерно 50%. Частота встречаемости эпистатуса не превышает 20 случаев на 100 тыс. населения. Дети раннего возраста более склонны к его развитию, на них приходится половина всех случаев.

Среди пациентов с эпилепсией эпилептический статус чаще наблюдается у детей (10-25%), в то время как среди взрослых эпилептиков статус отмечается лишь у 5%. Эпилептический статус является ургентным состояниям, столкнуться с которым могут специалисты, работающие в различных областях медицины: неврологии, травматологии, онкологии, реаниматологии, наркологии, психиатрии, инфектологии.

Причины

В половине случаев эпилептический статус возникает на фоне уже имеющейся эпилепсии. В таких ситуациях причиной статуса, как правило, является резкая отмена или нерегулярность антиконвульсантной (противоэпилептической) терапии. Причиной может выступать относительное снижение дозы применяемого антиконвульсанта при резком наборе веса или возникновении заболеваний с нарушением кишечного всасывания (мальабсорбцией). Предрасполагающими факторами бывают: нарушение режима, соматические заболевания, инфекции, беременность. Эпилептический статус может возникать как манифестация впервые возникшей эпилепсии.

Среди причин не связанного с эпилепсией симптоматического эпистатуса можно выделить:

Инициировать статус способна резкая отмена наркотических или седативных фармпрепаратов, которые длительно принимались пациентом. У детей раннего возраста эпистатус возможен как следствие пороков развития головного мозга.

Патогенез

Патогенетический субстрат эпилептического статуса составляет беспрерывная или быстро следующая друг за другом пароксизмальная биоэлектрическая активность церебральных нейронов. Она может охватывать различные участки мозга и иметь вариабельную степень генерализации. Эпистатус, особенно при его большой продолжительности, является крайне опасным состоянием, поскольку обуславливает целый ряд патологических процессов в организме:

Чем больше длительность статуса, тем выше вероятность развития необратимых церебральных изменений (гибели части нейронов) с формированием стойкого неврологического дефицита.

Классификация

Вариативность видов эпилептических пароксизмов обуславливает существование различных клинических форм эпистатуса. Все они классифицируются на 2 большие группы: судорожные и бессудорожные.

Симптомы эпилептического статуса

Об эпилептическом статусе говорят, когда эпиприступ длится более 30 мин. или дольше этого периода наблюдается несколько пароксизмов, в промежутках между которыми не происходит полного восстановления сознания. Следует отличать статус от серийных пароксизмов, в паузах между которыми отмечается полное или почти полное восстановление сознания и относительная нормализация общего состояния пациента.

В клиническом течении судорожного эпилептического статуса можно выделить 2 фазы. В первой происходят компенсаторные изменения, направленные на поддержание кровообращения и метаболизма, в виде усиления кровотока, повышения артериального давления, тахикардии. Наряду с судорогами наблюдается рвота, недержание мочи и кала. Вторая фаза наступает спустя 30-60 мин и знаменуется срывом компенсации. Отмечается артериальная гипотония, брадикардия, нарушения со стороны соматических органов: дыхательная недостаточность, ТЭЛА, сердечная недостаточность, аритмия, ОПН, острая печеночная недостаточность и пр. На фоне нарастающих дыхательных и сосудистых расстройств наступает эпилептическая прострация: судороги прекращаются, зрачки расширены, рот полуоткрыт, взгляд безучастен. В таком состоянии возможен летальный исход.

Осложнения

Судорожный эпилептический статус может привести к ушибам и переломам конечностей. Его осложнениями могут быть внутричерепная гипертензия, отек мозга, ишемический и геморрагический инсульт, тромбоз внутричерепных вен, аспирационная пневмония, ТЭЛА, отек легких, кардиогенный шок, почечная и печеночная недостаточность, интеркуррентные инфекции, тромбофлебит и др.

Диагностика

Поскольку эпилептический статус является ургентным состоянием, то на его диагностику должно быть потрачено минимум времени. Важное значение имеет выяснение эпилептического анамнеза с определением вида и доз ранее принимаемых пациентом антиконвульсантов. В основном диагноз устанавливается с учетом анамнеза (травма, интоксикация, эпилепсия и т. д.) и по клинической картине.

Дополнительные обследования необходимы для выяснения этиологии и оценки состояния соматических систем организма. Возможно срочное проведение биохимического анализа крови, анализа мочи, исследования газового состава крови; осуществление мониторинга ЭЭГ и артериального давления. Диагностике бессудорожных форм статуса производится по данным электроэнцефалографии. Точная диагностика причины симптоматического эпистатуса может быть осуществлена при помощи МРТ, МСКТ или КТ головного мозга.

Лечение эпилептического статуса

Терапия эпилептического статуса является неотложной и может проводиться эпилептологом, неврологом, травматологом, реаниматологом, нейрохирургом и др. специалистами. По возможности пациента следует разместить в реанимационном отделении. Чтобы обезопасить его, необходимо фиксировать конечности. Первоочередной задачей является восстановление проходимости дыхательных путей и купирование гипоксии вплоть до использования ИВЛ. Практически одновременно необходимо внутривенное введение диазепама. В большинстве случаев 1-2-х кратное введение позволяет, если не полностью купировать, то хотя бы прервать течение эпистатуса.

Отсутствие эффекта проводимого лечения является показанием к применению резервных методов: тиопенталового наркоза, краниоцеребральной гипотермии, внутривенного болюсного введения глюкокортикостероидов и др. Если эпилептический статус обусловлен объемным внутричерепным образованием, необходимо ургентное нейрохирургическое вмешательство: декомпрессивная трепанация черепа, удаление внутримозговой гематомы, остановка внутричерепного кровотечения и т. п.

Прогноз и профилактика

Предупредить эпилептический статус у пациентов, страдающих эпилепсией, возможно путем адекватного подбора и соблюдения правил антиконвульсантной терапии. Профилактика симптоматического эпистатуса заключается в корректном и своевременном лечении ЧМТ, нейроинфекций и общих инфекционных заболеваний; проведении правильной антипиретической терапии (особенно у детей младшего возраста); коррекции дисметаболических расстройств; предупреждении интоксикаций; борьбе с алкоголизмом и наркоманией.

Источник

Эпистатус код по мкб 10 у взрослых

Общепринятой классификации эпилепсии до сих пор нет, что объясняется различными взглядами на ее этиологию и патогенез, хотя в послевоенные годы предпринимались огромные усилия специалистов разных стран по созданию систематики этого заболевания, которая могла бы стать приемлемой для большинства психиатров и невропатологов. К числу последних систематик относятся Международная классификация эпилепсии Международной лиги борьбы с эпилепсией (1989) и МКБ-10. Однако существовавшие ранее классификации представляют тоже большой интерес, ибо они отражают нозологические, клинические, локализационные, патогенетические и другие представления на разных этапах изучения этого заболевания и сложность его систематики. Любая классификация эпилепсии отражает, как правило, какую-либо одну особенность клинической картины или патогенеза заболевания. Созданию единой, унифицированной классификации эпилепсии препятствуют не только разногласия по поводу ее этиологии и патогенеза, но и крайнее разнообразие проявлений заболевания, нередко наблюдаемое у одного и того же больного. Одни исследователи ограничиваются разделением эпилепсии на генуинную и симптоматическую, другие выделяют типы течения болезни в зависимости от преобладания судорожных или бессудорожных пароксизмов или даже особенностей их структуры. Систематика эпилепсии нередко основывается на частоте и ритмичности пароксизмов (эпилепсия с частыми и редкими припадками, эпилепсия с интермиттирующим, нарастающим и неправильным ритмом припадков), времени возникновения пароксизмов (эпилепсия пробуждения, ночная эпилепсия), возрасте к началу болезни (детская эпилепсия, поздняя эпилепсия), прогредиентности (доброкачественная и злокачественная). В основе классификации нередко лежит локализация эпилептического очага, в связи с чем выделяют корковую, височную, диэнцефальную и другие виды эпилепсии.

W. Penfild, T Enckson (1949) подразделяли эпилепсию по ее причинам и морфологическим изменениям мозга. Их классификация отражает общую особенность многих зарубежных классификаций, где в понятие «эпилепсия» включены эпилептические синдромы при различных активных церебральных патологических процессах. Можно напомнить также классификацию Z Servit (1960, 1961), основанную на рефлекторной теории возникновения припадков, а также классификацию D Janz (1969), в основу которой положено преобладание в картине болезни того или иного вида припадков.

Ранее широко была известна классификация Z Servit, основанная на патогенетическом принципе Автор исходил из того, что возникновение пароксизмов обусловлено взаимодействием трех факторов эпилептогенного раздражителя, эпилептогенного очага и судорожной готовности мозга. По мнению Z Servit, в зависимости от ведущего фактора можно выделять первичную, фокальную (вторичную) и рефлекторную эпилепсию. При первичной эпилепсии (по существу генуинной) основная роль принадлежит, как указывал Z Servit, повышенной судорожной готовности, врожденной или приобретенной в ранние годы жизни. При очаговой эпилепсии основной причиной заболевания является образование эпилептогенного очага в мозге вследствие травм или воспалительных поражений последнего, припадки в этом случае адверсивные. При рефлекторной эпилепсии Z Servit отводил основную роль в возникновении припадка эпилептогенному раздражителю, индивидуальному для каждого больного. При рефлекторной эпилепсии развитие припадков связано с повышенной чувствительностью периферического или коркового конца соответствующего анализатора. Как только действие эпилептогенного раздражителя прекращается, припадки исчезают. Основным недостатком классификации Z Servit являлось отсутствие полноценной клинической характеристики выделенных групп.

В отличие от приведенных классификаций классификация D Janz была построена в соответствии с клинико-эволюционным и синдромальным принципами. Он исходил из того, что те или иные типы эпилептических пароксизмов свойственны определенному возрасту, так, эпилепсию с пропульсивными малыми припадками он относит к эпилепсии младенческого возраста, подчеркивая роль наследственной отягощенности и пренатальных факторов в этиологии припадков, эпилепсию с миоклоническими, атоническо-акинетическими малыми припадками — к ранней детской эпилепсии, пикнолепсию считает характерной для школьного возраста, эпилепсию с импульсивными припадками — типичной для ювенильного возраста. Кроме того, автор выделял эпилепсию с психомоторными припадками (адверсивные, припадки орального типа, припадки смеха и т.д.), сочетающимися с большими судорожными припадками или проявляющимися только психомоторными пароксизмами К эпилепсии с корковыми припадками, кроме джексоновских, D Janz относил сенсорные, слуховые и вестибулярные пароксизмы с психосенсорными расстройствами и адверсивные припадки. Он также выделял «большую эпилепсию» с периодически возникающими большими судорожными припадками. Особое значение он придавал исследованию ауры и эпилептического статуса. Автор выделял припадки ночные, пробуждения и диффузные и считал, что для ночной эпилепсии характерно преимущественное поражение лобных, а для диффузной — париетальных отделов головного мозга.

Несмотря на несомненную ценность систематики, предложенной D Janz, классификацию эпилепсии по синдромальному принципу (т.е. в зависимости от структуры припадка) вряд ли можно признать удовлетворительной, поскольку структура припадка — весьма неустойчивый критерий. Преобладание тех или иных пароксизмов часто отражает только определенный этап, а не болезнь в целом. Кроме того, ограничиваясь лишь характеристикой припадков, автор по существу не затрагивает такие важные параметры, как течение эпилепсии, изменения личности, прогредиентность болезненного процесса и др.

В систематике эпилепсии значительное место принадлежит особенностям пароксизмов Большинство классификаций пароксизмальных расстройств основывается на клинико-феноменологическом и неврологическом (локализация эпилептического очага) принципах Так были построены Венская классификация, принятая Международной противоэпилептической лигой (1964), и основанная на ней классификация эпилептических пароксизмов П М Сараджишвили (1969). В последней выделяются I Генерализованные (общие) припадки 1) большие судорожные припадки, 2) малые припадки (абсансы, миоклонические припадки, акинетические припадки), 3) эпилептическое состояние (status epilepticus), II Очаговые (фокальные) припадки 1) двигательные (джексоновские, адверсивные, жевательные, тонические постуральные, миоклонические), 2) чувствительные (сенсорные) припадки (соматосенс орные, зрительные, слуховые, обонятельные, вкусовые), приступы головокружения; 3) психические припадки, пароксизмальные нарушения психики (кратковременные психозы, сумеречные, сноподобные состояния, дисфории), эпилептические психозы, 4) автоматизмы; 5) речевые припадки (припадки потери артикуляции, собственно афатические припадки); 6) рефлекторные припадки.

Это одна из самых исчерпывающих классификаций пароксизмов, однако и она имеет недостатки. Прежде всего в ней не выдержано единство принятых критериев, например в группу очаговых припадков наряду с различными формами пароксизмов, определяемых на основании клинико-феноменологического критерия, включены рефлекторные припадки, которые выделяются по патогенетическому признаку. Кроме того, вызывает серьезные возражения включение в группу генерализованных припадков эпилептических состояний. Они могут состоять и из фокальных судорожных припадков Спорным остается включение в классификацию пароксизмальных расстройств эпилептических психозов, не соответствующих определению пароксизмов. Жесткое разграничение генерализованных и парциальных пароксизмальных расстройств также содержит известные противоречия В частности, у одного и того же больного нередко существуют или взаимно переходят друг в друга парциальные и генерализованные припадки, что дало основание некоторым авторам рассматривать оба вида пароксизмов как отражение различных стадий одной болезни.

Некоторые исследователи эпилепсии основывают систематику пароксизмов на чисто клинических критериях. Одни из них делят пароксизмы на судорожные и бессудорожные, другие выделяют судорожные, малые, психомоторные и диэнцефальные пароксизмы, третьи — малые, большие и локальные и т. п. Наиболее адекватно подразделение пароксизмов при эпилепсии на судорожные и бессудорожные, так как именно этот признак обычно определяет вариант, прогредиентность, а нередко и топическую диагностику заболевания.

Начиная с 90-х годов наибольшее распространение во всех странах получила Международная классификация эпилепсии, принятая на конгрессе Международной лиги борьбы с эпилепсией в октябре 1989 г. в Нью-Дели, США [Бурд Г. С., 1995]. Эта классификация построена на двух принципах дифференциации заболевания: первый из них связан с разделением эпилепсии на генерализованную и эпилепсию, характеризующуюся определенной локализацией эпилептического очага; второй — с выделением эпилепсии известной этиологии, т. е. симптоматической эпилепсии, и так называемой идиопатической эпилепсии. Симптоматическая эпилепсия рассматривается как следствие известных или предполагаемых болезней головного мозга, идиопатическая — как болезнь, не вызываемая явными причинами, за исключением предполагаемой наследственной предрасположенности. В этой классификации выделяется также криптогенная эпилепсия (болезнь с неустановленной, скрытой причиной). Криптогенная эпилепсия не соответствует ни идиопатической, ни симптоматической эпилепсии, хотя большинство ее видов могут быть отнесены к симптоматической эпилепсии неизвестной этиологии.

В этой классификации обозначение заболевания приводится во множественном числе — «эпилепсии» (epilepsies). В данном руководстве, как и в большинстве не только отечественных, но и зарубежных изданий, используется более традиционное название «эпилепсия» (т. е. единое заболевание со множеством вариантов). Бурд Г. С. Международная классификация эпилепсии и основные направления ее лечения//Журн неврол. и психиатр, им. С. С. Корсакова. — 1995. — Т.95. — № 3. — С.4—12.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИИ, ПРИНЯТАЯ МЕЖДУНАРОДНОЙ ЛИГОЙ БОРЬБЫ С ЭПИЛЕПСИЕЙ (1989)

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы, связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия)

1.1 Идиопатическая локально обусловленная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

1.2. Симптоматическая локально обусловленная эпилепсия

1.3. Криптогенная локально обусловленная эпилепсия

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы

2.1. Идиопатическая генерализованная эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.2. Генерализованная криптогенная или симптоматическая эпилепсия (связанная с возрастными особенностями)

2.3. Генерализованная симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы

2.3.1. Генерализованная симптоматическая эпилепсия неспецифической этиологии (связанная с возрастными особенностями)

2.3.2. Специфические синдромы

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным

3.1. Эпилепсия и эпилептические синдромы с генерализованными и фокальными припадками

3.2. Эпилепсия и эпилептические синдромы без определенных проявлений, характерных для генерализованных или фокальных припадков

4.1. Припадки, связанные с определенной ситуацией 4 2. Единичные припадки или эпилептический статус

В настоящее время применение приведенной классификации должно согласовываться с соответствующим разделом МКБ-10. В последней эпилепсия отнесена не к главе «Психические и поведенческие расстройства», а к главе «Болезни нервной системы», т. е. к неврологическим заболеваниям, и входит в раздел «Эпизодические и пароксизмальные расстройства» (рубрики G40— 47) — в состав рубрик G40.0 — G41.9.

МЕЖДУНАРОДНАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНЕЙ 10-ГО ПЕРЕСМОТРА (МКБ-10)

G40.0 Локализованная (фокальная) (парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом

Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области

Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области

G40.1 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками

Приступы без изменения сознания

Простые парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G.40.2 Локализованная (фокальная) (парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с комплексными парциальными судорожными припадками

Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическим автоматизмом

Комплексные парциальные припадки, переходящие во вторично генерализованные припадки

G40.3 Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы

миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста

неонатальные судороги (семейные)

Детские эпилептические абсансы [пикнолепсия]

Эпилепсия с большими судорожными припадками [grand mal] при пробуждении

миоклоническая эпилепсия [импульсивный малый припадок, petit mal]

Неспецифические эпилептические припадки

G40.4 Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов

Синдром Леннокса — Гасто

Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия

G40.5 Особые эпилептические синдромы

Эпилепсия парциальная непрерывная [Кожевникова]

Эпилептические припадки, связанные с.

• применением лекарственных средств

• воздействием стрессовых факторов

При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX)

G40.6 Припадки grand mal неуточненные (с малыми припадками [petit mal] или без них)

G40.7 Малые припадки [peti t mal] неуточненные без припадков grand mal

G40.8 Другие уточненные формы эпилепсии

Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные

G40.9 Эпилепсия неуточненная

G41 Эпилептический статус

G41.0 Эпилептический статус g rand mal (судорожных припадков)

Тонико-клонический эпилептический статус

G41.1 Эпилептический статус petit mal (малых припадков)

Эпилептический статус абсансов

IG41.2 Сложный парциальный эпилептический статус

G41.8 Другой уточненный эпилептический статус

G 41.9 Эпилептический статус неуточненный

Последние две классификации также имеют недостатки и, вероятно, по мере дальнейшего изучения эпилепсии будут совершенствоваться. Они, однако, и сейчас способствуют взаимопониманию специалистов разных стран и развитию международного научного сотрудничества.

Источник