шейный миозит код по мкб 10 у детей

bloknot nadpis zapisi 138116 1280x720 Игры для детей

Миозит неуточненный

Рубрика МКБ-10: M60.9

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Течение болезни может быть острым, подострым и хроническим.

Этиология и патогенез [ править ]

Миозит может развиться при разнообразных заболеваниях, чаще всего бывает формой проявления коллагеновых болезней, т.е. системных заболеваний соединительной ткани.

Миозит развивается в результате инфекционных заболеваний, паразитарных инфекций, как профессиональное заболевание у скрипачей, пианистов, машинисток, шоферов, работа которых связана с напряжением одной и той же группы мышц, или у людей, длительно работающих в неудобной позе. Возможно возникновение заболевания после травм, чрезмерного охлаждения или напряжения мышц, сильных мышечных судорог (например, во время плавания).

Клинические проявления [ править ]

Различают острые и хронические миозиты:

• Острый миозит возникает сразу, часто неожиданно, во время острых инфекций, после травм, резкого мышечного напряжения.

• Хронический миозит может быть исходом острого миозита или следствием какой-либо инфекции. Чаще страдают мышцы шеи, поясничной области, грудной клетки, икроножные мышцы.

По распространенности миозиты разделяют на локализованные и диффузные.

Клиническая картина миозита характеризуется локальными болями, их интенсивность нарастает. Боли резко усиливаются при движениях, вызывающих сокращение пораженных мышц, а также при их пальпации.

Возможны повышение температуры тела, головная боль, повышение чувствительности кожи. При миозите жевательных мышц челюсти судорожно сжаты, мышцы сильно напряжены. Боль становится иногда настолько сильной, что человек не в состоянии не только жевать, но и разговаривать. Болезненность в уплотненных мышцах усиливается не только при движении, но и в покое, ночью, при перемене погоды. В легких случаях болевые ощущения обычно проходят через несколько дней, однако при действии таких неблагоприятных факторов, как охлаждение или чрезмерное физическое напряжение, могут происходить частые рецидивы болезни.

Миозит неуточненный: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Миозит неуточненный: Лечение [ править ]

В качестве профилактики следует исключить повышенные нагрузки на отдельные группы мышц, избегать переохлаждения, длительного пребывания в неудобной позе, травматических повреждений.

Источник

Миозит (M60)

[код локализации см. выше]

При необходимости идентифицировать инфекционный агент используют дополнительные коды (B95-B98).

Алфавитные указатели МКБ-10

Внешние причины травм — термины в этом разделе представляют собой не медицинские диагнозы, а описание обстоятельств, при которых произошло событие (Класс XX. Внешние причины заболеваемости и смертности. Коды рубрик V01-Y98).

Лекарственные средства и химические вещества — таблица лекарственных средств и химических веществ, вызвавших отравление или другие неблагоприятные реакции.

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97 г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Сокращения и условные обозначения в Международой классификации болезней 10-го пересмотра

БДУ — без дополнительных уточнений.

НКДР — не классифицированный(ая)(ое) в других рубриках.

— код основной болезни. Главный код в системе двойного кодирования, содержит информацию основной генерализованной болезни.

* — факультативный код. Дополнительный код в системе двойного кодирования, содержит информацию о проявлении основной генерализованной болезни в отдельном органе или области тела.

Источник

Миозит

733a2f91a9423f1aef6a8394d1cdee4e

Миозит – это воспалительный процесс в скелетных мышцах. Может поражать любые мышцы. Наиболее характерным общим симптомом является локальная боль в мышце (или мышцах), усиливающаяся при движениях и пальпации. Со временем вследствие защитного напряжения мышц может возникать ограничение объема движений в суставах. При длительном течении некоторых миозитов отмечается нарастание мышечной слабости, а иногда – даже атрофия пораженной мышцы. Диагноз устанавливается на основании жалоб и результатов осмотра. По показаниям назначаются дополнительные исследования. Схема лечения подбирается индивидуально и зависит от формы заболевания и вызвавшей его причины.

МКБ-10

5421c7a2b26453bb9b1c9f5480456904

Общие сведения

Миозит – воспалительный процесс в одной или нескольких скелетных мышцах. Этиология заболевания отличается редким многообразием. Чаще всего причиной развития миозита становятся различные инфекции (ОРВИ, грипп, хронический тонзиллит). Кроме того, миозит может возникать при аутоиммунных заболеваниях, вследствие паразитарных инфекций, воздействия токсических веществ и т. д. Болезнь может протекать как остро, так и хронически. В некоторых случаях в процесс вовлекается кожа. При определенных условиях (местном инфицировании) возможно развитие гнойного процесса в мышце.

Тяжесть миозита может сильно варьироваться. Самые распространенные миозиты – шейный и поясничный – хотя бы раз в жизни развиваются почти у всех людей. Часто они остаются недиагностированными, поскольку пациенты принимают проявления миозита за обострение шейного или поясничного остеохондроза. Но встречаются и тяжелые формы миозита, требующие госпитализации и длительного лечения.

5421c7a2b26453bb9b1c9f5480456904

Причины миозита

Первое место по частоте заболеваемости занимают поражения мышц, вызванные наиболее распространенными вирусными инфекционными заболеваниями (ОРВИ, грипп). Реже миозит возникает при бактериальных и грибковых инфекциях. Возможно как непосредственное воздействие микроорганизмов на мышцы, так развитие миозита вследствие действия токсинов.

Системные аутоиммунные заболевания являются не самой частой причиной миозитов, но именно они вызывают развитие самых тяжелых форм болезни. Как правило, наиболее тяжелое поражение мышц возникает при полимиозите, дерматомиозите и болезни Мюнхеймера (оссифицирующем миозите). Для других системных заболеваний (ревматоидного артрита, склеродермии, системной красной волчанки) характерны умеренно выраженные миозиты. В числе паразитарных инфекций, наиболее часто вызывающих миозит – токсоплазмоз, эхинококкоз, цистицеркоз и трихинеллез.

Причиной развития миозита может становиться действие различных токсических веществ, как постоянное, так и относительно кратковременное. Так, токсический миозит нередко развивается при алкоголизме или кокаиновой зависимости. Нестойкие поражения мышц могут возникать и при приеме некоторых медикаментов (альфа-интерферона, гидроксихлорохина, колхицина, статинов и т. д.). Такие поражения не всегда носят воспалительный характер, поэтому, в зависимости от симптомов, их могут относить как к миозитам, так и к миопатиям.

Благоприятно протекающие миозиты легкой, реже – средней степени тяжести могут возникать после переохлаждения, травм, мышечных судорог или интенсивных физических нагрузок (особенно – у пациентов с нетренированными мышцами). Боль, отек и слабость в течение нескольких часов или нескольких дней в последнем случае обусловлена мелкими надрывами мышечной ткани. В крайне редких случаях, обычно при экстремальных физических нагрузках возможно развитие рабдомиоза – некроза мышечной ткани. Рабдомиоз также может возникать при полимиозитах и дерматомиозитах.

У людей определенных профессий (скрипачей, пианистов, операторов ПК, водителей и т.д.) миозит может развиваться вследствие неудобного положения тела и продолжительной нагрузки определенных групп мышц. Причиной возникновения гнойного миозита может стать открытая травма с заносом инфекции, очаг хронической инфекции в организме либо местное инфицирование вследствие нарушения правил гигиены при проведении внутримышечных инъекций.

Классификация

С учетом характера процесса в хирургии, неврологии, травматологи и ортопедии выделяют острые, подострые и хронические миозиты, с учетом распространенности – локальные (ограниченные) и диффузные (генерализованные). Кроме того, различают несколько особых форм миозита:

Симптомы миозита

Чаще всего локальный процесс (поражение одной или нескольких, но не множества мышц) развивается в мышцах шеи, поясницы, грудной клетки и голеней. Характерным симптомом миозита является ноющая боль, усиливающаяся при движении и пальпации мышц и сопровождающаяся мышечной слабостью. В отдельных случаях при миозите наблюдается незначительное покраснение (гиперемия) кожи и небольшая отечность в области поражения. Иногда миозиты сопровождаются общими проявлениями: субфебрильной температурой или лихорадкой, головной болью и увеличением количества лейкоцитов в крови. При пальпации пораженной мышцы могут определяться болезненные уплотнения.

Миозит может развиваться остро или иметь первично хроническое течение. Острая форма также может переходить в хроническую. Обычно это происходит в отсутствие лечения или при неадекватном лечении. Острые миозиты возникают после мышечного перенапряжения, травмы или переохлаждения. Для инфекционных и токсических миозитов характерно постепенное начало с менее ярко выраженными клиническими симптомами и первично хроническим течением.

Хронический миозит протекает волнообразно. Боли появляются или усиливаются при продолжительных статических нагрузках, изменении погоды, переохлаждении или перенапряжении. Отмечается слабость мышц. Возможно ограничение движений (обычно незначительное) в расположенных рядом суставах.

Виды миозита

Шейный и поясничный миозиты

Шейный миозит – самый распространенный из всех миозитов. Обычно развивается в результате простуды, после перенапряжения мышц или длительного пребывания в неудобной позе. Сопровождается тупой болью, которая чаще локализуется только с одной стороны шеи. Иногда боль отдает в затылок, в висок, ухо, плечо или межлопаточную область. При движениях больной миозитом щадит шею, движения в шейном отделе позвоночника могут быть несколько ограничены из-за боли.

Поясничный миозит также достаточно широко распространен. Из-за одинаковой локализации боли пациенты иногда путают его с любмаго, однако, боль в этом случае не такая острая, преимущественно ноющего характера, не уменьшается в покое, усиливается при движениях и надавливании на мышцы пораженной области.

Шейный миозит и миозит поясничных мышц обычно приходится дифференцировать с обострением остеохондроза, а поясничный миозит – еще и с грыжей соответствующего отдела позвоночника. При постановке диагноза обращают внимание на характер боли (ноющая), усиление болезненности при пальпации мышц и наличие или отсутствие неврологической симптоматики. Для уточнения диагноза может быть выполнена рентгенография позвоночника, МРТ шеи, магнитно-резонансная томография позвоночника или компьютерная томография.

Следует учитывать, что иногда постоянная, не слишком интенсивная ноющая боль в поясничной области свидетельствует о заболевании почек. Поэтому при возникновении таких болей следует обязательно обратиться к врачу, чтобы он оценил клиническую симптоматику, подтвердил или исключил диагноз миозит и при необходимости направил пациента на дополнительные исследования (анализ крови и мочи, УЗИ почек и т.д.).

Дерматомиозиты и полимиозиты

Дерматомиозит относится к группе системных заболеваний соединительной ткани. Встречается достаточно редко – по данным зарубежных исследователей болеет пять человек на 1 миллион населения. Обычно поражает детей в возрасте до 15 лет или людей зрелого возраста (50 лет и старше). У женщин наблюдается вдвое чаще, чем у мужчин.

Классическими проявлениями таких миозитов считаются типичные симптомы со стороны кожи и мышц. Наблюдается слабость мышц тазового и плечевого пояса, мышц брюшного пресса и сгибателей шеи. Пациенты испытывают затруднения при вставании с низкого стула, подъема по лестнице и т.д. При прогрессировании дерматомиозита больному становится трудно удерживать голову. В тяжелых случаях возможно поражение глотательных и дыхательных мышц с развитием дыхательной недостаточности, затруднением глотания и изменением тембра голоса. Болевой синдром при дерматомиозите выражен не всегда. Отмечается уменьшение мышечной массы. Со временем участки мышц заменяются соединительной тканью, развиваются сухожильно-мышечные контрактуры.

Со стороны кожи наблюдаются гелиотропная сыпь (красные или лиловые высыпания на веках, иногда – на лице, шее и туловище) и симптом Готтрона (розовые или красные шелушащиеся бляшки и узелки по разгибательной поверхности мелких и средних суставов конечностей). Возможно также поражение легких, сердца, суставов, желудочно-кишечного тракта и нарушения со стороны эндокринной системы. Примерно у четверти пациентов возникают проявления только со стороны мышц. В этом случае болезнь носит название полимиозит.

Диагноз выставляется на основании клинической картины и данных биохимических и иммунологических исследований крови. Для подтверждения диагноза может выполняться биопсия мышц. Основу терапии составляют глюкокортикоиды. По показаниям применяются цитостатические препараты (азатиоприн, циклофосфамид, метотрексат), а также лекарственные средства, направленные на поддержание функций внутренних органов, устранение нарушений обмена веществ, улучшение микроциркуляции и предотвращение развития осложнений.

Оссифицирующий миозит

Является не одним заболеванием, а группой болезней соединительной ткани. Характеризуется образованием участков окостенения в мышцах. Может возникать вследствие травмы или быть врожденным, генетически обусловленным. Травматический оссифицирующий миозит отличается относительно благоприятным течением. Поражаются только мышцы и суставные связки в области травмы. Лечится хирургически. Конечный результат операции зависит от локализации и распространенности повреждения.

Лечение миозита

Лечением занимаются врачи различного профиля, выбор специалиста определяется причиной заболевания. Так, миозиты паразитарной этиологии обычно лечат паразитологи, инфекционные миозиты – терапевты или инфекционисты, травматические миозиты и миозиты, развившиеся после значительной физической нагрузки – травматологи-ортопеды и т. д. Терапия миозитов включает в себя патогенетические и симптоматические мероприятия. При бактериальном поражении назначаются антибиотики, при паразитарном – антигельминтные средства. При миозитах, являющихся следствием аутоиммунного заболевания, показаны длительные курсы иммуносупрессоров и глюкокортикоидов.

При острых миозитах и обострении хронических миозитов пациенту рекомендуют постельный режим и ограничение физической активности. При повышении температуры назначают жаропонижающие средства. Для борьбы с болевым синдромом применяют анальгетики, для устранения воспаления – противовоспалительные препараты, обычно из группы НПВС ( кетопрофен, ибупрофен, диклофенак и т. д.). При локальных миозитах эффективны согревающие мази. Местное раздражающее действие этих препаратов способствует расслаблению мышц и позволяет уменьшить интенсивность болевого синдрома. Применяется также массаж (противопоказан при гнойном миозите), физиотерапевтические процедуры и лечебная физкультура. При гнойных миозитах выполняется вскрытие и дренирование гнойного очага, назначаются антибиотики.

Источник

Идиопатические воспалительные миопатии

Общая информация

Краткое описание

Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий

Идиопатические воспалительные миопатии — группа хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. К ним относятся полимиозит (ПМ), дерматомиозит (ДМ), ювенильный дерматомиозит (ЮДМ); миозит, сочетающийся с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ) (перекрестный синдром); миозит, сочетающийся с опухолями; миозит с внутриклеточными включениями и некоторые другие, более редкие заболевания.

Код по МКБ-10:

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

1. Первичный идиопатический полимиозит (ПМ)
2. Первичный идиопатический дерматомиозит (ДМ)
3. Миозит, ассоциированный с другими системными СЗСТ
4. Ювенильный дерматомиозит (ЮДМ)
5. Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
6. Миозит с включениями (inclusion-body myositis)
7. Гранулематозный миозит
8. Эозинофильный миозит
9. Миозит при васкулитах
10. Орбитальный миозит (глазных мышц)
11. Фокальный (узелковый) миозит
12. Оссифицирующий миозит

Эпидемиология

варьирует в различных популяциях. Согласно эпидемиологическим исследованиям, показатели заболеваемости варьирую от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения кавказоидов.

ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. На фоне злокачественных новообразований чаще развивается ДМ, чем ПМ. Соотношение мужчин и женщин составляет 1:1

Диагностика

Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамнестичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электромиографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.

Диагностические критерии ПМ/ДМ, АСС и миозита с включениями

Классический ПМ/ДМ АСС Миозит с включениями
Bohan, Peter 1975 (предварительные критерии)
Solomon, 2011
Askanas R.C., Di Mauro 1995 [7]
1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев
2. Характерные кожные изменения
3. первично-мышечные изменения по И-ЭМГ
4. Гистологические изменения (некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон)
5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, альдолазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ
Достоверный ПМ =4 критерия п.1-4.
ДостоверныйДМ=4 критерия, включая п.5.
Вероятный ПМ.= 3 критерия п.1-4
Вероятный ДМ= 3 критерия, включая п.5.
Возможный ПМ=2 критерия п1-4.
Возможный ДМ=2 критерия, включая п.5.
Большие критерии:
1. ИПЛ, не связанное с влиянием окружающей среды, профессиональной деятельностью, приемом лекарств
2. Полимиозит или дерматомиозит, согласно критериям Bohan и Peter

Малые критерии:
1. Артриты
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика» 1. Клинические: длительность больше 6 месяцев, возраст начала – старше 30 лет, слабость сгибателей пальцев, сила сгибателей запястья и пальцев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия мононуклеарными воспалительными клетками ненекротизированных мышечных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутриклеточные депозиты амилоида или 15-18 нмтубулофиламенты на электронной микроскопии;
4. Электромиографические: признаки воспалительной миопатии, но возможно наличие увеличенных по неврогенному типу потенциалов

Лабораторно- инструментальные методы исследования
Увеличение КФК, АЛТ, АСТ, ЛДГ.

Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке пациентов 50% ПМ/ДМ. Присутствие миозит-ассоциированных антител наблюдается и при других ревматических заболеваниях. К ним относятся: антинуклеарные антитела (АНА), анти-U1 рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, которые при ПМ/ДМ обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.

Миозит-специфические антитела выявляются только при ИВМ и маркеруют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др. Позитивность по антисинтетазным антителам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти- KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым АСС.

И-ЭМГ –выявление локализацию поражения, определение степени выраженности нарушенных функций, стадии и характера патологического процесса. Является, также, необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.

Методы оценки мышечной силы.
Мануальное тестирование силы проксимальных и аксиальных мышц проводится согласно рекомендациям IMACS и оценивается по 10-и бальной шкале:

баллы Выполняемые движения
Нет движения
0 Нет никакого сокращения мышцы
Движение в горизонтальной плоскости
1 Частичный объем движения в горизонтальной плоскости
2 Полный объем движения в горизонтальной плоскости
Движение против гравитации
3 Частичное движение против гравитации
4 Полное движение с постепенным непроизвольным опусканием конечности
5 Больной удерживает позицию без постороннего давления
6 Больной удерживает позицию против легкого давления
7 Больной удерживает позицию при давлении врача от легко до умеренного
8 Больной удерживает конечность при умеренном давлении врача
9 Больной удерживает позицию при давлении врача от умеренного до сильного
10 Больной удерживает позицию против сильного давления врача

Дифференциальный диагноз

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз

Патологические состояния, клинически проявляющиеся болью в мышцах или мышечной слабостью, могут быть следствием широкого спектра различных нервно-мышечных заболеваний, в которых имеет место как повреждение непосредственно мышечной ткани, так и нервной системы или нервно-мышечного синапса.

Алгоритм диагностического поиска и дифференциальный диагноз у пациентов с мышечной слабостью (не получающих ГК):
708cd3a2b11b4803ef32f705eabde91b

Лечение

Лечение ПМ/ДМ

Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ

· достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В),
· снижение риска комарбидных инфекций ГК) (уровень доказательности С)
· выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ

Общие рекомендации по лечению
· Лечение пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами.
· В случае наличия ИПЛ с ФА при АСС – с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента
· Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок.
· Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С)
· Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
· У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).

Пульс-терапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при ПМ/ДМ и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.

Потенциальные показания к подключению иммуносупрессивной терапии
· Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: АСС c ФА, у пациентов антител к SRP
· Язвенно-некротический васкулит
· Обострение заболевания при снижении дозы ГК
· Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК
· Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
· Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественные остеопоретические переломы)

Дисфагия
· Дисфагия является фактором риска аспирационной пневмонии, течение и терапия которой осложняется иммуноскомпроментированностью пациентов, связанной с терапией высокими дозами ГК и цитостатиков.
· Рекомендовано проведение пульс-терапии ГК (метипред 1000мг) N 3 в сочетании с пероральным приемом ГК в адекватной дозе.
· Тяжелая дисфагия является потенциальным показанием ВВИГ.
Наличие дисфагии у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности Д).

Язвенно-некротический васкулит
Наличие язвенно-некротического васкулита является показанием для проведения пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 600-800-1000 мг в месяц в сочетании метилпреднизолоном 500-1000мг.

Кожный синдром при ДМ в сочетании с проксимальной мышечной слабостью отражает активность болезни и, как правило, контролируется ГК в адекватных дозах в острый период болезни.
При резистентном кожном синдроме, сохраняющемся на фоне восстановления мышечной силы, рекомендуется применение антималярийных препаратов (гидроксихлорохин по 200–400 мг/сут), ММФ, топических стероидов.
Наличие резистентного кожного синдрома и/или язвенно-некротического васкулита у больных ПМ/ДМ служит поводом для проведения более активного онкопоиска (уровень доказательности С).

Лихорадка или субфебрилитет встречаются редко, главным образом при АСС с острым началам болезни.
· Контролируется ГК и не требует дополнительной терапии (уровень доказательности В).
При появлении субфебрилитета (или лихорадки) у пациентов на фоне лечения ГК в период клинико-лабораторной положительной динамики – исключение присоединения сопутствующей инфекции. Необходимо учитывать атипизм течения инфекционных осложнений на фоне иммуносупрессивной терапии.

Поражение суставов
· Наличие артрита при ПМ/ДМ может присутствовать в начале болезни. Артриты входят в состав симптомокомплекса АСС, хорошо контролируются ГК и не требуют дополнительного лечения.
· Сгибательные контрактуры, как правило, локтевых, реже коленных суставов, развиваются в острый период ПМ/ДМ и обусловлены воспалительным поражением мышечной ткани, а не непосредственным поражением суставов. Дополнительного медикаментозного лечения не требуется (уровень доказательности С).

Кальциноз мягких тканей
· Кальциноз мягких тканей наиболее часто присутствует (и более агрессивен) при ЮДМ
· Появление множественных кальцинатов, как правило, сопутствует острому течению ПМ/ДМ. Кальцинаты сохраняются на фоне снижения активности болезни, даже при достижении клинико-лабораторной ремиссии и наиболее выражении при ЮДМ.
· При ЮДМ, с целью снижения риска развития кальциноза и его распространенности применяется пульс-терапия ГК в дозе 1-2 мг/кг/сут.
· Хирургическое лечение малоэффективно, поскольку повышает риск присоединения вторичной инфекции и может спровоцировать появление новых кальцинатов.
· В качестве медикаментозной терапии применяютт бисфосфонаты (ксидифон, фосамакс, фосаванс и др.), однако полного контроля над процессом гетеротопического кальцийобразования не достигается.
· Для лечения кальциноза применяется, также динатриевая соль этилендиаминотетрауксусной кислоты (Na2ЭДТА), образующей комплексные соединения с различными катионами, в т.ч.с ионами Са 2+ и способствует выделению их с мочой.
· Имеются данные об эффективном предотвращении прогрессирования кальциноза при применении ВВИГ в течение 2 дней каждый месяц в сочетании с метилпреднизолоном (уровень доказательности С).

Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ
· Метотрексат по 7,5–25 мг/нед внутрь или внутривенно (при недостаточной эффективности или плохой переносимости перорального приема препарата, особенно в высоких дозах).
· Азатиоприн по 2–3 мг/кг/сут (100–200 мг/сут)
· Циклоспорин А по 2,5–5.,0 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК (уровень доказательности С).
· ММФ. Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут под контролем показателей общего и биохимического анализов крови (уровень доказательности С).

Общие принципы лечения иммуносупрессивными препаратами:
— титрование дозы: назначение с небольшой дозы и постепенное ее повышение под контролем переносимости.
— контроль переносимости: оценка уровня гемоглобина, числа лейкоцитов, тромбоцитов, азота мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5х10 9 /л и/или тромбоцитов – менее 100 х 10 9 /л и повышении концентрации АСТ, АЛТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы, лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности.
— при присоединении интеркурренотой инфекции, в т.ч. герпетической – временная отмена иммуносупрессивных препаратов до исчезновения ее признаков.

Применение ВВИГ 2 г/кг 1 раз в месяц в течение 3 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно ЮДМ), резистентного к стандартной терапии. Потенциальным показанием для ВВИГ является тяжелая дисфагия. (уровень доказательности В)

Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.

Новые направления терапии ПМ/ДМ. Биологические препараты

В настоящее время активно изучается роль и место биологической терапии в терапии ПМ/ДМ.
— Применение в терапии ПМ/ДМ ингибиторов фактора некроза опухоли α TNF-a (инфликсимаба) не принесло желаемых результатов: поскольку он не способен контролировать активность болезни, в том числе ИПЛ, а также, увеличивают риск оппортунистических инфекций [10, 44].
— Имеются данные об успешном применении этанерцепта в качестве стероидсберегающей терапии. (Уровень доказательности Д)
— Применение блокаторов ко-стимуляции Т-лимфоцитов (абатацепта) в сочетании с тиосульфат натрия при ЮДМ с язвенно-некротичнским васкулитом и прогрессирующим кальцинозом оказало положительный эффект в виде нарастания мышечной силы, восстановления целостности кожный покровов, снижения прогрессирования кальциноза, что позволило снизить поддерживающую дозу ГК. (Уровень доказательности Д)
— Особое место среди биологических препаратов, на сегодняшний день, применяемых при ПМ/ДМ, занимает использование анти В-клеточной терапии. Накоплен положительный опыт по применению РТМ у пациентов с тяжелым мышечным поражением и при АСС с СФА, резистентных к ГК и применяемой ранее традиционной цитостатической терапии (уровень доказательности Д)
Практически все авторы описывают высокую эффективность РТМ при ПМ/ДМ. Так, на фоне терапии РТМ (в сочетании с ГК) наблюдается положительная клинико-лабораторная динамика (уменьшение выраженности кожного синдрома, нарастание мышечной силы).
— В случае применения РТМ при АСС с СФА, позитивный эффект наблюдался более, чем у 70% больных в виде увеличения показателей функции внешнего дыхания: увеличения показателей ЖЕЛ и DLCO, а также уменьшения инфильтратов по КТ грудной клетки.
— Максимальный эффект развивался через 12 недель после первой инфузии и коррелировал со снижением CD 20 + В клеток.

Профилактика ГК- остеопороза
Препараты кальция в сочетание с витамином Д3, бисфосфанаты.

Профилактика язвенных осложнений
Гастропротекторы (миозпростол, ранитидин, омепразол).

Профилактика стероидного диабета
Строгое исключение потребления продуктов, содержащих глюкозу, в т.ч., сладких фруктов, соков и йогуртов.

Предосторожности: Исключение контакта с инфекционными больными – во избежание присоединения вторичной инфекции.
Избегание физических перегрузок (в острый период ЛФК противопоказана, только пассивные движения).

Информация

Источники и литература

Информация

Список сокращений:

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций является глубина публикаций вошедших в Кохрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE. Глубина поиска составляла 10 лет.

Методы, использованные для оценки качества и глубины доказательств:
· Консенсус экспертов
· Оценка значимости в соответствии с рейтиноговой схемой

Рейтиноговая схема для оценки силы рекомендаций

сила описание
А По меньшей мере, один метаанализ, систематический обзор, или РКИ напрямую примененные к целевой популяции и демонстрирующий устойчивость результатов
В Группа доказательств, включающих результаты исследований, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующих общую устойчивость результатов
С Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средней вероятностью причинной взаимосвязи
D Небольшие пилотные исследования, описание случаев, мнение экспертов

Описание метода валидизации рекомендаций
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами по доступности для понимания врачей ревматологов, врачей первичного звена и участковых терапевтов, оценки их важности для повседневной практики.
Комментарии, полученные от экспертов систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы, регистрировались изменения каждого пункта рекомендаций. Предварительные рекомендации были представлены для дискуссии на Конференции ФГБУ НИИР РАМН, на совещании Экспертного Совета Ассоциации ревматологов России и выставлены для широкого обсуждения на сайте ФГБУ НИИР РАМН и АРР.

Рабочая группа
Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключении, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематических ошибок сведен к минимуму.

Основные рекомендации
Сила рекомендаций (А-D) приводятся при изложении текста рекомендаций.

Источник

Поделиться с друзьями
admin
Сказочный портал
Adblock
detector