синдром гийена барре код по мкб 10 у взрослых

makro devushka guby cvetok krasnyy 4408 1280x720 Игры для детей
Содержание
  1. Публикации в СМИ
  2. Синдром Гийена–Барре
  3. Код вставки на сайт
  4. Синдром Гийена–Барре
  5. Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.
  6. Синдром Гийена-Барре у взрослых
  7. Оглавление
  8. Ключевые слова
  9. Список сокращений
  10. Термины и определения
  11. 1. Краткая информация
  12. 1.1 Определение
  13. 1.2 Этиология и патогенез
  14. 1.3 Эпидемиология
  15. 1.4 Кодирование по МКБ 10
  16. 1.5 Классификация
  17. Синдром Гийена-Барре
  18. Содержание
  19. Определение и общие сведения [ править ]
  20. Этиология и патогенез [ править ]
  21. Клинические проявления [ править ]
  22. Синдром Гийена-Барре: Диагностика [ править ]
  23. Дифференциальный диагноз [ править ]
  24. Синдром Гийена-Барре: Лечение [ править ]
  25. Профилактика [ править ]
  26. Прочее [ править ]
  27. Источники (ссылки) [ править ]
  28. Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]
  29. Синдром Гийена-Барре
  30. 14-16 октября, Алматы, «Атакент»
  31. Общая информация
  32. Краткое описание
  33. Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  34. Автоматизация клиники: быстро и недорого!
  35. Классификация
  36. Диагностика (амбулатория)
  37. Диагностика (стационар)
  38. Дифференциальный диагноз
  39. Лечение
  40. Лечение (амбулатория)
  41. Лечение (скорая помощь)
  42. Лечение (стационар)

Публикации в СМИ

Синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.

Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.

Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.

Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре

МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре

Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.

Код вставки на сайт

Синдром Гийена–Барре

Синдром Гийена–Барре — постинфекционная демиелинизирующая полиневропатия, наиболее частое демиелинизирующее поражение. Характеризуется периферическими параличами мышц конечностей и белково-клеточной диссоциацией в ликворе при сохранении поверхностной чувствительности. Может иметь восходящий характер с вовлечением мышц лица, глотки, гортани (восходящий паралич Ландри). Частота — 0,6–1,9 случаев на 100 000 населения. Преобладающий пол — мужской.

Этиология. Существует мнение об аутоиммунной природе заболевания. Развивается после или во время следующих состояний: • Инфекционные заболевания •• Инфекции верхних дыхательных путей •• Инфекционный мононуклеоз •• ЦМВ-инфекция •• Герпетическая инфекция •• Грипп А •• Микоплазменная инфекция •• Паротит •• ВИЧ-инфекция • Лимфома (особенно Ходжкена) • Вакцинация, сывороточная болезнь • Оперативное вмешательство.

Патогенез. Избирательная демиелинизация корешков спинного мозга, по-видимому, аутоиммунной природы. На фоне иммунных нарушений возникают отёк, воспалительноклеточная инфильтрация и диффузная первичная сегментарная демиелинизация в первую очередь в передних корешках и проксимальных отделах спинномозговых нервов, сплетениях, нервах конечностей и вегетативных узлах.

Патоморфология • Сегментарная демиелинизация периферических нервов, в тяжёлых случаях — дегенерация аксонов • Лимфоцитарная и моноцитарная инфильтрация миелиновой оболочки и периваскулярной области.

Клиническая картина • Как правило, приблизительно через 2 нед после вирусной инфекции или иммунизации внезапно развивается слабость мышц дистальных отделов нижних конечностей. В 65% случаев заболевание манифестирует в течение 3 нед после инфекционного заболевания • В дальнейшем мышечная слабость распространяется в восходящем направлении на мышцы рук, туловища, шеи, краниальную мускулатуру — формируется симметричный вялый тетрапарез. В некоторых случаях поражаются только нижние конечности или черепные нервы • Расстройства чувствительности минимальны, возможны боли, парастезии, гипоалгезия или гиперальгезия в дистальных отделах конечностей • Нередко возникают парез мимических мышц и бульбарные расстройства (двусторонний парез мышц ротоглотки) • Паралич дыхательных мышц (5–10% случаев) • Снижение, а затем утрата глубоких сухожильных рефлексов • Вегетативные расстройства •• Неадекватная секреция АДГ (задержка мочи) •• Аритмии •• Колебания АД.

Специальные исследования • Электромиография — значительное снижение амплитуды мышечного ответа при стимуляции дистальных отделов периферического нерва. Проведение нервного импульса замедлено • Поясничная пункция. Увеличение содержания белка, иногда значительное (>10 г/л), начинается через неделю после манифестации заболевания, максимально на 4–6 нед.

Дифференциальная диагностика • Интоксикации, приводящие к нарушению нервно-мышечной передачи •• Отравление тяжёлыми металлами (свинец, мышьяк) •• Отравление промышленными веществами (акриламид, дисульфид углерода, трихлорэтилен, рапсовое масло, фосфорорганические соединения) •• Интоксикация при приёме ЛС: препараты золота, гидралазин, дисульфирам, глютетимид, фенитоин, нитрофурантоин, дапсон, метронидазол, изониазид, пиридоксин при приёме более 2 г/сут •• Алкогольная интоксикация • Невропатии при СД, порфирии, узелковом полиартрите, ревматоидном артрите • Дефицит витамина В12 или фолиевой кислоты • Поражение нервов при онкологических заболеваниях • Инфекционные заболевания •• Острый полиомиелит •• Дифтерия (осложнённая параличами) •• Ботулизм.

Лечение • По показаниям — ИВЛ (в 10–23% случаев), трахеостомия • Внутривенное введение иммуноглобулина (0,4 г/кг/сут в течение 5 дней) • В тяжёлых случаях — плазмаферез • Достаточный приём жидкости для поддержания диуреза на уровне 1–1,5 л/сут под контролем концентрации электролитов сыворотки • Физиотерапия для предотвращения контрактур • Преднизолон до 80–120 мг/сут внутрь назначают только при хронической воспалительной димиелинизирующей полирадикулоневропатии • Посиндромная терапия • Гепарин по 5 000 ЕД п/к 2 р/сут — на весь период соблюдения постельного режима.

Осложнения • Во время заболевания: параличи, нарушение дыхания и аспирация, артериальная гипертензия или гипотензия, аритмии, задержка мочи, депрессия • Последствия развития хронической стадии: хроническая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия.

Течение и прогноз • Характерны острое начало и прогрессирующее течение. Обычно прогрессирование процесса продолжается в течение 2–4 нед, затем постепенно, примерно в течение года, происходит восстановление функций • У 7–22% больных выявляют остаточный неврологический дефицит (слабость, снижение рефлексов) • У 10% происходит рецидив в течение одного года после выздоровления или развиваются тяжёлые осложнения • Смертность — около 3% • Прогноз при неясной этиологии примерно в 50% случаев благоприятный.

Синонимы • Синдром Гийена–Барре–Штроля • Полирадикулоневрит острый первичный идиопатический • Полиневропатия инфекционная идиопатическая • Радикулоганглионит • Синдром Ландри–Гийена–Барре • Полирадикулоневропатия острая демиелинизирующая Гийена–Барре

МКБ-10 • G61.0 Синдром Гийена–Барре

Приложение. Синдром Миллера Фишера — атипичный вариант синдрома Гийена–Барре, при котором вялый дистальный тетрапарез с арефлексией сочетается в двухсторонней наружной или тотальной офтальмоплегией и мозжечковой атаксией.

Источник

Синдром Гийена-Барре у взрослых. Клинические рекомендации.

Синдром Гийена-Барре у взрослых

Оглавление

Ключевые слова

Острый вялый тетрапарез

Острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

Острая моторная аксональная невропатия

Острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

Синдром Миллера Фишера

Скорость распространения возбуждения

Блок проведения возбуждения

Антитела к ганглиозидам

Внутривенная высокодозная иммунотерапия

Список сокращений

ВВИГ – внутривенный иммуноглобулин

ИВЛ – искусственная вентиляция легких

МСЭ – медико-социальная экспертиза

ОВДП – острая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия

ОМАН – острая моторная аксональная невропатия

ОМСАН – острая моторно-сенсорная аксональная невропатия

СГБ – синдром Гийена-Барре

СРВ – скорость распространения возбуждения

F-ответ – поздний ответ, или F-волна (электромиографический параметр)

М-ответ – мышечный ответ, или М-волна (электромиографический параметр)

Термины и определения

Синдром Гийена-Барре (СГБ) – синдром остро возникшей поли(радикуло)невропатии, в патогенезе которого определяющую роль играют аутоиммунные механизмы.

Высокообъемный плазмаферез – экстракорпоральный метод патогенетической терапии СГБ, подразумевающий удаление за один сеанс плазмы в объеме не менее 140 мл/кг веса пациента.

Внутривенная высокодозная иммунотерапия – медикаментозный метод патогенетической терапии СГБ, при котором назначаются препараты внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) человека, содержащие не менее 95% Ig класса G, в курсовой дозе 2 грамма на кг веса пациента.

1. Краткая информация

1.1 Определение

1.2 Этиология и патогенез

СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционного заболевания (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, инфекционная диарея и др.). Ведущая роль в патогенезе развития СГБ отводится аутоиммунным механизмам. В качестве основных триггеров аутоиммунного процесса при СГБ рассматриваются вирус Эпштейн-Барр, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni и цитомегаловирус. Предполагается, что антигенная схожесть оболочки инфекционного агента с отдельными структурными элементами периферических нервов (оболочка, аксон) обуславливает выработку специфических аутоантител и формирование циркулирующих иммунных комплексов, атакующих по типу «молекулярной мимикрии» периферические нервы 5.

1.3 Эпидемиология

По данным мировых эпидемиологических исследований СГБ встречается в 1-2 случаях на 100 000 населения в год вне зависимости от пола и возраста. Заболеваемость СГБ в отдельных городах и субъектах Российской Федерации соответствует общемировым данным и варьирует от 0,34 до 1,9 на 100 000, в среднем 1,8 на 100 000 населения в год. СГБ может возникать в любом возрасте, однако у детей встречается реже. В России несколько чаще СГБ наблюдается в осенне-зимний период 10.

1.4 Кодирование по МКБ 10

G61.0 – Синдром Гийена-Барре

1.5 Классификация

1.5.1 Клинико-патофизиологическая классификация СГБ (формы заболевания):

Источник

Синдром Гийена-Барре

Рубрика МКБ-10: G61.0

Содержание

Определение и общие сведения [ править ]

Общая годовая заболеваемость колеблется между 1/91 000 и 1/55 000. В Европе и Северной Америке острая воспалительная демиелинирующая полирадикулоневропатия является наиболее частым вариантом синдрома Гийена-Барре (около 90% случаев), поэтому в западных странах термин синдром Гийена-Барре в целом является синонимом острой воспалительной демиелинирующей полирадикулоневропатии. Аксональные формы составляют лишь 3-5% случаев в западных странах, но гораздо чаще (30-50% случаев) в странах Азии и Латинской Америке.

Этиология и патогенез [ править ]

В большинстве случаев инфекционное заболевание предшествует возникновению слабости конечностей, при этом инфекция Campylobacter jejuni является наиболее часто идентифицируемым инициирующим фактором. Сообщается, что синдром Гийена-Барре часто также возникает после вакцинации или после хирургического вмешательства.

Клинические проявления [ править ]

Синдром Гийена—Барре может возникать в любом возрасте, но чаще всего от 50 до 74 лет. Иногда она появляется через 10—12 сут после легкой вирусной инфекции, в других случаях заболевание возникает без продромальных явлений.

Первые признаки — парезы, парестезии и боли в ногах. Затем заболевание распространяется и на руки.

Черепные нервы вовлекаются у 75% больных, из них у половины имеется поражение лицевого нерва, в 80% случаев — двустороннее.

Вегетативные расстройства (нарушение ритма сердца, артериальная гипо- и гипертония, гипертермия, тахикардия) встречаются достаточно часто и являются причиной почти половины летальных исходов.

Содержание белка в СМЖ обычно повышено. Может быть небольшой лимфоцитоз, однако количество клеток обычно не превышает 20 в 1 мкл и никогда не бывает больше 70 в 1 мкл.

Скорость распространения возбуждения по нервам снижена в 90% случаев.

Синдром Гийена-Барре: Диагностика [ править ]

Дифференциальный диагноз [ править ]

Дифференциальный диагноз является широким и включает в себя невропатию, вызванную лекарственными препаратами, полинейропатию критического состояния, карциноматоз, метаболические нарушения, острый рабдомиолиз, компрессию или воспаление спинного мозга, а также порфирия, васкулит, дифтерия, миастения, ботулизм, полимиозит, дерматомиозит, энцефалит ствола мозга, менингит, поперечный миелит, полиомиелит и дефицит витамина B1.

Синдром Гийена-Барре: Лечение [ править ]

Заболевание характеризуется аутоиммунной периваскулярной мононуклеарной инфильтрацией, иногда распространяющейся на всю периферическую нервную систему. При этом могут возникать как аксональная дегенерация, так и сегментарная демиелинизация. Поскольку со временем у большинства больных происходит спонтанное восстановление, проводят в основном поддерживающее лечение для предупреждения осложнений.

а. Есть данные, что плазмаферез, начатый в первые 7 сут болезни, уменьшает продолжительность периода восстановления у 60—70% больных с тяжелой формой синдрома Гийена—Барре. Обычно курс включает 3—5 сеансов через день.

б. Используют иммуноглобулин (0,4 г/кг в 1 л физиологического раствора в/в в течение 6—8 ч).

в. Кортикостероиды неэффективны.

г. Лечение дыхательных расстройств. Поддержание дыхания — одна из основных задач лечения. Регулярно определяют ЖЕЛ, и если она снижается на 25—30% нормы, проводят интубацию трахеи. При поражении глотательных мышц питание осуществляют парентерально, через назогастральный зонд или с помощью гастростомы.

д. У обездвиженных больных необходима профилактика тромбоэмболических осложнений. Используют малые дозы гепарина (по 5000 МЕ п/к 2 раза в сутки) или варфарин. Дети раннего возраста более подвижны, и поэтому антикоагулянты у них обычно не применяют.

е. Одно из наиболее неприятных осложнений, возникающих у лежачих больных, — каловый завал. Для профилактики с самого начала заболевания используют клизмы и свечи.

ж. Двигательный режим и ЛФК. В острой фазе вплоть до улучшения необходим постельный режим.

Правильное положение в постели предотвращает пролежни и сдавление периферических нервов. Под матрас подкладывают щит. Долго лежать с согнутыми ногами и руками нельзя. Чтобы предотвратить пролежни, положение в постели должно меняться каждые 2 ч. Используют также водяные или ячеистые матрасы.

Вегетативные расстройства. Иногда при синдроме Гийена—Барре резко повышается АД, появляются головная боль, потливость, беспокойство, повышается температура. Для уменьшения этих нарушений применяют феноксибензамин (20—60 мг/сут в несколько приемов). Описано сочетание синдрома Гийена—Барре с несахарным диабетом и синдромом гиперсекреции АДГ; в этих случаях необходимо следить за диурезом, водным балансом и содержанием электролитов в моче и сыворотке.

Прогноз наиболее благоприятен при нормальной скорости распространения возбуждения.

Симптоматика нарастает в течение 7—21 сут. Более быстрое прогрессирование обычно сопровождается развитием тяжелых дыхательных расстройств. Период улучшения начинается спустя еще 10—12 сут и продолжается от 6 до 36 мес.

Спустя 75 сут, а иногда и ранее, мышечная сила восстанавливается в достаточной степени, чтобы больные могли быть выписаны. Осложнениями двигательных расстройств бывают ателектазы, пневмония, абсцесс легкого, тромбозы вен, ТЭЛА. Однако даже при осложнениях летальность при современном интенсивном лечении составляет всего 5%.

Полное восстановление наблюдается примерно в половине случаев, у большинства остальных сохраняются легкие расстройства, и лишь у 10—15% остается грубый неврологический дефект.

Профилактика [ править ]

а) Уже в острой фазе заболевания 2 раза в сутки в течение короткого времени проводят пассивные упражнения на объем движений. По мере улучшения переходят к более интенсивным занятиям.

б) Для профилактики контрактур икроножной мышцы и ахиллова сухожилия используют упоры для стоп. Нельзя подкладывать подушки под плечи — может возникнуть кифоз. Чтобы предупредить сгибательную контрактуру бедер, больной должен периодически лежать на животе.

в) При начинающейся контрактуре эффективно пассивное растяжение мышц. При сформировавшейся контрактуре может помочь только хирургическая коррекция.

Снижение тонуса мышц способствует отекам. Отеки делают ткани более чувствительными к микротравматизации и инфекции, способствуют образованию пролежней. При быстром развитии отеки бывают болезненными.

1) Для профилактики и уменьшения отеков конечностям время от времени придают возвышенное положение (выше уровня сердца).

2) Благоприятный эффект оказывает перемежающееся сдавление отечных конечностей. Его проводят в течение 60—90 мин 2 раза в день, затем делают массаж и приподнимают конечность.

3) Для предупреждения отеков применяют также тугое бинтование конечностей и туловища (бинт снимают лишь 3 раза в день на 10—15 мин) или эластичные чулки.

В острой фазе синдрома Гийена—Барре часто отмечаются миалгия и артралгия.

2) Тепловые процедуры перед физическими упражнениями и теплые ванны способствуют уменьшению боли.

Терапия на поздней стадии. Цель — максимально использовать сохранившиеся функциональные возможности.

Иногда проводят хирургическую коррекцию.

Для придания конечности функционально благоприятного положения используют фиксаторы. Чаще всего применяют фиксаторы стопы. Однако они неэффективны при сформировавшихся деформациях. Фиксаторы должны быть достаточно прочными и в то же время, чтобы не затруднить ходьбу, — легкими. Вес фиксатора имеет особенно важное значение при парезе сгибателей бедра. Предпочтительны фиксаторы, допускающие движения в контролируемом объеме.

ЛФК должна проводиться под контролем опытного специалиста.

Прочее [ править ]

Синонимы: синдром Фишера

Определение и общие сведения

Ежегодная заболеваемость оценивается в 1/1 000 000 человек.

Этиология и патогенез

В большинстве случаев синдром Миллера-Фишера возникает после инфекции Campylobacter jejuni. Хотя точный патолгенетический механизм еще не полностью понят, синдром Миллера-Фишера сопровождается наличием антиганглиозидных антител (в первую очередь к GQ1b).

Синдром Миллера-Фишера характеризуется клинической триадой острого начала атаксии походки, арефлексии и офтальмоплегии. Острое начало внешней офтальмоплегии является ключевой особенностью синдрома Миллера-Фишера. Сообщалось также о случаях параличах лицевого и бульбарного нервов.

Клиническая картина синдрома Миллера-Фишера схожа со стволовым энцефалитом Бикерстаффа, который также сопровождается повышенным титром антител к GQ1b, что возможно свидетельствует о том, что обе патологии представляют собой различные варианты одного и того же клинического спектра. Пациенты со стволовым энцефалитом Бикерстаффа также имеют поражение ЦНС, что приводит к нарушению сознания, а в некоторых случаях к тетрапарализу с вовлечением черепных нервов, включая внутриглазные нервы, проявляясь фиксированными зрачками.

Синдром Миллера-Фишера, как правило, имеет самоограничивающееся течение и пациенты восстанавливаются в течение нескольких месяцев, однако есть сообщения о прогрессировании дыхательной недостаточности.

Синонимы: острый панавтономный синдром Гийена-Барре

Источники (ссылки) [ править ]

Дополнительная литература (рекомендуемая) [ править ]

1. Gracey, D. R., et al. Respiratory failure in Guillain-Barre syndrome: A six-year experience. Mayo Clin. Proc. 57:742, 1982.

2. The Guillain-Barre Syndrome Study Group. Plasmapheresis and acute Guillain-Barre syndrome. Neurology 35:1096, 1985.

3. Jenkins, D., et al. Leprotic involvement of peripheral nerves in the absence of skin lesions: Case report and literature review. J. Am. Acad. Dermatol. 23 (5, Pt 2):1023, 1990.

4. Leneman, F. The Guillain-Barre syndrome: Definition, etiology, and review of 1100 cases. Arch. Intern. Med. 118:139, 1966.

5. Van der Meche, F. G. A., Schmitz, P. I. M., and the Dutch-Guillain-Barre Study Group. A randomized trial comparing intravenous immune globulin and plasma exchange in Guillain-Barre syndrome. N. Engl. J. Med. 326(17): 1123, 1992.

Источник

Синдром Гийена-Барре

84231cf866a467b2abf40377105b0449

14-16 октября, Алматы, «Атакент»

150 участников из 10 стран. Новинки рынка стоматологии. Цены от производителей

Общая информация

Краткое описание

Синдром Гийена-Барре (Guillain-Barrésyndrome) (СГБ) – острое, быстро прогрессирующее аутоиммунное поражение периферической нервной системы, проявляющееся в виде парестезии конечностей, мышечной слабости и/или вялых параличей (монофазнаяиммунно-опосредованная нейропатия).

Синонимы синдрома Гийена-Барре: острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия, острая идиопатическая полинейропатия, инфекционный полиневрит (полинейропатия), острый полирадикулит, синдром Гийена-Барре-Штроля (Guillain-Barré- Strohlsyndrome), cиндромЛандри-Гийена-Барре (Landry-Guillain-Barrésyndrome), синдром Ландри-Гийена-Барре-Штроля (Landry-Guillain-Barré-Strohlsyndrome), синдром Ландри (Landry’ssyndrome), восходящий паралич Ландри (Landry’sascendingparalysis), французский полиомиелит (Frenchpolio) и др.
Особенностью данного заболевания является самоограничивающее, монофазное течение с крайне редкими рецидивами [1-3,5].

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

КодМКБ-10 Код МКБ-9
G61.0 Синдром Гийена — Барре 357.0 Синдром Гийена — Барре

Дата разработки/пересмотра протокола:2016 год.

Пользователи протокола: ВОП, терапевты, реаниматологи, невропатологи (взрослые, детские).

Категория пациентов: дети, взрослые.

Шкала уровня доказательности:

А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или Высококачественное (++) когортных или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с не высоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с не высоким риском систематической ошибки (+).
Результаты, которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

66876511bfca17161d882c535f5c1520

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

— Подключено 300 клиник из 4 стран

4240d7c2fb00f9bf965a5b9a988a9143

Автоматизация клиники: быстро и недорого!

Мне интересно! Свяжитесь со мной

Классификация

СГБ относят как к числунейроинфекций, так и к постинфекционным состояниям. Выделяют несколько форм СГБ,различающихсяпоособенностям течения патологического процесса, первичной точки приложения аутоиммунной агрессии (оболочка нерва или аксональный стержень), прогнозу восстановления, клиническим проявлениям.

По современным представлениям, выделяют не менее 8 разновидностей (клинических вариантов/подтипов) синдрома Гийена-Барре:
1) острая воспалительная демиелинизирующаяполинейропатия (классическая форма синдрома Гийена-Барре);
2) острая моторно-сенсорная аксональная нейропатия (ОМСАН);
3) острая моторно-аксональная нейропатия (ОМАН);
4) синдром Миллера-Фишера (СМФ);
5) острая панавтономнаянейропатия (острый панавтономный синдром Гийена-Барре, острая пандизавтономия);
6) стволовой энцефалит Бикерстаффа (Bickerstaff);
7) фаринго-цервико-брахиальный вариант;
8) острая краниальная полинейропатия.
Существуют также варианты сочетания синдрома Миллера-Фишера с другими формами синдрома Гийена-Барре (MFS/GBS overlapsyndrome).

СГБ также классифицируют по тяжести состояния в зависимости от клинических проявлений [5]:
· лёгкая формахарактеризуется отсутствием или минимальными парезами,невызывающими существенных затруднений при ходьбе и самообслуживании;
· при средней тяжестивозникает нарушение ходьбы,ограничивающеебольного в передвижении или требующее посторонней помощи или опоры;
· при тяжёлой формезаболевания пациент прикован к постели и требуетпостоянного ухода, часто наблюдается дисфагия;
· при крайне тяжёлой форме,пациентам требуется проведение искусственнойвентиляции лёгких (ИВЛ) вследствие слабости дыхательной мускулатуры.

Нейрофизиологические критерии классификации СГБ(R.Hadden, D.Cornblath, R.Hughesetal., 1998).
Группа с первично демиелинизирующим поражением:
необходимоприсутствие, по крайней мере, одного из нижеперечисленных признаков не менее чем в 2 нервах или двух признаков в одном нерве, если все другие нервы невозбудимы и амплитуда М-ответа в дистальной точке на 10% и более нижней границы нормы:
· скорость распространения возбуждения (СРВ) менее 90% от нижней границы нормы, или менее 85% при амплитуде М-ответа в дистальной точке менее 50% от нижней границы нормы;
· дистальная латентность М-ответа превышает верхнюю границу нормы более чем на 10%, или более чем на 20% в случае, если амплитуда М-ответа в дистальной точке ниже нижней границы нормы;
· наличие дисперсии или блока проведения возбуждения;
· латентность F-волны превышает верхнюю границу нормы более чем на 20%.

Группа с первично аксональным поражением:
· нет вышеперечисленныхпризнаковдемиелинизации ни в одном нерве (исключая один любой признак в 1 нерве, если амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы), и по крайне мере в двух нервах амплитуда М-ответа в дистальной точке более чем на 80% ниже нижней границы нормы.

Группа с невозбудимыми нервами:
· М-ответ не удается зарегистрировать ни водном из исследованных нервов или есть только в одном нерве с амплитудой в дистальной точке более чем на 10% ниже нижней границы нормы.

Неопределенная группа:
· выявленные при стимуляционной ЭНМГ изменения несоответствуют критериям ни одной из вышеперечисленных групп.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии:
Жалобы:
· На нарастающую мышечную слабость в руках и /или ногах;
· онемение и снижение чувствительности;
· повышение чувствительности (тактильной, температурной и др.) в кистях и стопах;
· боли в спине, плечевом и тазовом поясе;
· нарушение глотания, как твердой пищи, так и жидкости;
· нарушение дыхательных функций, вплоть до отсутствия самостоятельного дыхания, в связи с ослаблением дыхательной мускулатуры, ослабление голоса и кашля;
· расстройство частоты сердечного ритма, у одних он может быть сильно учащён, у других – замедлен;
· паралич мышц лица;
· повышенное потоотделение;
· колебания кровяного давления;
· возможно возникновение неконтролируемого испускания урины;
· потеря сухожильных рефлексов;
· шаткая и неуверенная походка, нарушение координации движений;
· изменения объёмов живота, происходит это потому, что человеку трудно дышать при помощи диафрагмы, и он вынужден задействовать брюшную полость;
· снижение остроты зрения — чаще всего возникают раздвоенность и косоглазие.
Симптомы присущи как для взрослых, так и для детей и новорождённых.

Анамнез: СГБ развивается, как правило, спустя 1-3 недели после перенесенного инфекционногозаболеванияи (ОРВИ, грипп, гайморит, бронхит, пневмония, ангина, корь, паротит, диарея и др.).
Неврологическая симптоматика появляется внезапно; у большинства пациентов отмечаются болевой синдром и парестезии.
При сборе анамнеза важно уточнить следующие аспекты.
Наличие провоцирующих факторов. Приблизительно в 80% случаев развитию синдрома Гийена-Барре за 1-3 нед предшествуют те или иные заболевания или состояния.
· инфекции ЖКТ, верхних дыхательных путей, может развиться после кишечной инфекции, вызваннойCampylobacterjejuni, после инфекций, вызванных герпес-вирусами (цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр, вирусомvaricella-zoster), Haemophilusinfluenzae,микоплазмами, кори, паротита, Лайм-боррелиоза и пр. Кроме того, при ВИЧ-инфекции возможно развитие синдрома Гийена-Барре.
· вакцинация (антирабическая, противостолбнячная, против гриппа и пр.);
· оперативные вмешательства или травмы любой локализации;
· приём некоторых лекарственных средств (тромболитические препараты, изотретиноин и др.) или контакт с токсичными субстанциями;
· иногда синдром Гийена-Барре развивается на фоне аутоиммунных (системная красная волчанка) и опухолевых (лимфогранулематоз и другие лимфомы) заболеваний.

Существует определенная закономерность в нарастании симптомов, опираясь на которую выделяют 3 стадии заболевания[3]:
· прогрессирование (1-4 недели) – появление и усиление неврологических нарушений;
· плато (10-14 дней) – стабилизация клинической картины;
· обратное развитие (от нескольких недель до 2 лет) – восстановление нормального функционирования организма.

Оценка степени выраженности двигательного дефицита у детей старше 3 лет проводится с помощью североамериканской шкалы:

0 стадия синдрома ГийенаБарре – норма;

1 стадия – минимальные двигательные нарушения;

II стадия – способность проходить 5м без поддержки или опоры;

III стадия – способность проходить 5м с поддержкой или опорой;

IV стадия – не способность проходить 5м с поддержкой или опорой (прикованность к кровати или инвалидной коляске);

V стадия синдрома ГийенаБарре – необходимость проведения искусственной вентиляции легких;

VI стадия – летальный исход.

В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).

Клинические варианты ОВДП

Вариант Основные клинические симптомы
С типичной клинической картиной
Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулонейропатия (типичный вариант СГБ) (>85%) Слабость в конечностях с относительно легкими нарушениями чувствительности (возможно изолированные двигательные нарушения).
Острая моторная аксональная полинейропатия (>5%) Слабость в конечностях при отсутствии изменений чувствительности. Глубокие рефлексы могут быть сохранены. Быстрое восстановление функций. Преимущественно встречается у детей.
Острая моторно-сенсорная аксональная полинейропатия (>1%) Слабость и нарушения чувствительности в конечностях. Быстрое развитие тяжелого двигательного дефицита с медленным и неполным восстановлением. Преимущественно встречается у взрослых.
С атипичной клинической картиной
Синдром Миллера-Фишера (>3%) Сочетание атаксии, преимущественно мозжечкового типа, с арефлексией, офтальмополегией, иногда легкой слабостью в конечностях. Чувствительность обычно сохранена.

Инструментальные исследования:
· Р-графия органов грудной клетки – для исключения воспалительного заболевания легких или присоединившихся легочных осложнений при ослаблении дыхательной мускулатуры;
· ЭКГ – для выявления или исключения вегетатиных нарушений сердечного ритма в клинике СГБ;
· УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов (печени, почек и др.) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с СГБ;
· МРТ-головного мозга *–необходима для дифференциальной диагностики с патологией ЦНС (острое нарушение мозгового кровообращения, энцефалит);
· МРТ- спинного мозга* – для исключения поражениЯ(миелит) на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2);
· Электронейромиография** (ЭНМГ)- может быть нормальными в течение первой недели заболевания, при поражении мышц выявляется денервационный тип кривой ЭНМГ, проводимость пульса замедленная, признаки повреждения миелина или аксонов.Игольчатаяэлектромиографияхарактерна наличием признаков текущего денервационно-реиннервационного процесса при полинейропатии. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырёхглавую мышцу бедра).

*NB! Абсолютными противопоказаниями к проведению МРТ являются:металлическое инородное тело в глазнице;внутричерепные аневризмы, клипированныеферромагнитнымматериалом;электронные приборы в теле (кардиостимулятор);гемопоэтическая анемия (для контрастирования).
Относительными противопоказаниями к проведению МРТ являются:
· тяжелая клаустрофобия;
· металлические протезы, клипсы, находящиеся в не сканируемых органах;
· внутричерепные аневризмы, клипированные неферромагнитным материалом.

**NB! ЭНМГ – единственный инструментальный метод диагностики, позволяющий подтвердить поражения периферической нервной системы и диагноз СГБ соответственно, а также уточнить характер патологических изменений (демиелинизирующий или аксональный) и их распространенность.

Система постановки диагноза СГБ, критерии которой сформулированы Национальным институтом по изучению неврологических и коммуникативных расстройств и инсульта (США ) [3,5]:

Обязательные критерии:

· прогрессирующая двигательная слабость более чем в одной конечности;

· выраженность пареза варьирует от минимальной слабости в ногах до тетраплегии;

· угнетение рефлексов различной степени.

Вспомогательные критерии диагностики синдрома:

1. слабость нарастает в течение 4 недель от начала болезни;

2. относительная симметричность поражения;

3. легкая степень чувствительных нарушений;

4. вовлечение в патологический процесс черепных нервов;

6. симптомы вегетативной дисфункции;

7. обычное отсутствие лихорадочного периода в начале заболевания;

8. повышение уровня белка в цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) через 1 неделю после появления симптомов болезни при том условии, что количество мононуклеарных лейкоцитов обычно не превышает 10 клеток в 1 мм3;

9. нарушение проводящей функции нервов в период течения заболевания приблизительно в 80% случаев;

10. отсутствие установленных причин поражения периферических нервов, таких как влияние гексакарбона, порфирия, дифтерия, другие токсические и инфекционные заболевания, имитирующие СГБ.

Признаки, абсолютно исключающие диагноз СГБ:
· асимметрия парезов;
· исключительно сенсорные расстройства;
· стойкие тазовые нарушения;
· выраженные тазовые нарушения;
· недавно перенесенная дифтерия;
· присутствие психопатологических симптомов – галлюцинаций, бреда;
· доказанное отравление солями тяжелых металлов и другие.

Диагностический алгоритм:

8986457f1097500cd9be41fff92cd0de

Диагностика (стационар)

ДИАГНОСТИКА НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Диагностические критерии на стационарном уровне: см. амбулаторный уровень.

Жалобы и анамнез: см.амбулаторный уровень.

Физикальноеобследование: см.амбулаторный уровень.

*NB! Критерии, которые приведены в пункте 9, подпункт 1, характерны для СГБ, аксональных, парапаретической и фаринго-цервико-брахиальной форм, а такие фомы, как синдром Миллера Фишера и остраяпандизавтономия клинически значительно отличаются от других форм СГБ, поэтому общепринятые критерии диагностики данного заболевания для них применить сложно. Диагноз в этих случаях устанавливается, прежде всего, на основании анамнестических данных и клинической картины заболевания.

Характеристика синдрома Миллера Фишера.
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л.

Характеристика остройпандизавтономии.
· возникновение неврологических симптомов через 1-2 недели после перенесенной вирусной или бактериальной инфекции;
· наличие изолированного поражения вегетативной нервной системы;
· часто поражается сердечно-сосудистая система (постуральная гипотензия, артериальная гипертензия, тахикардия, нарушения ритма сердца);
· нечёткость зрения, сухость глаза, ангидроз;
· нарушение функции желудочно-кишечного тракта (паралитическийилеус);
· затруднения при мочеиспускании, острая задержка мочи;
· повышенная потливость, голубоватая окраска кожи рук и ног, похолодание конечностей;
· оглушение, спутанность сознания вследствие гипонатриемии, связанной с гиперпродукцией антидиуретического гормона. Могут наблюдаться судороги при содержании натрия в плазме менее 120 ммоль/л;
· восстановление происходит постепенно и часто не полностью.

Для постановки диагноза синдрома Гийена-Барре необходимо четко выяснить историю развития заболевания, в совокупности с оценкой неврологического статуса провести сопоставление с критериями диагностики СГБ (ВОЗ; 1993). Желательно провести люмбальную пункцию с исследованием ликвора, а также подтвердить невральный уровень поражения и уточнить форму заболевания по данным ЭНМГ-обследования.

Диагностический алгоритм:
СГБ в первую очередь следует дифференцировать с состояниями, которые могут приводить к развитию острого периферического тетрапареза. Дифференциально-диагностический поиск значительно упрощается при использовании уникального алгоритма, разработанного научными сотрудниками ФГБУ «НЦН» РАМН.

Дифференциально-диагностический алгоритм при остром вялом тетрапарезе (ОВТ)

60207b3e085f5b6a57e59ae8083716ce

Примечание: ОВТ–острый вялый тетрапарез; ЭМГ–электромиография; ПНП–полинейропатия; СГБ – синдром Гийена-Барре; LP – люмбальная пункция; БХАК – биохимический анализ крови; РФ – ревмо-фактор; СРБ – С-реактивный белок; КФК – креатининфосфокиназа; МРТ – магниторезонансная томография (не менее 1 Тл); КТ – компьютерная томография.

Лабораторные исследования: см.амбулаторный уровень (к тем обследованиям, что были перечислены дополнительно).

Инструментальные исследования: см.амбулаторный уровень.

В тяжелых случаях заболевания (быстрое прогрессирование, бульбарные нарушения) следует проводить (в условиях отделения интенсивной терапии) суточное мониторирование АД, ЭКГ, пульсовую оксиметрию и исследование функции внешнего дыхания (спирометрия, пикфлоуметрия), мониторинг функции внешнего дыхания (определение жизненной ёмкости лёгких (ЖЕЛ) для своевременного выявления показаний к переводу пациента на ИВЛ.

Дифференциальный диагноз

СГБ необходимо дифференцировать от других заболеваний, проявляющихся острыми периферическими парезами, прежде всего от полиомиелита (особенно у детей раннего возраста) и других полиневропатий (дифтерийная, при порфирии). Кроме того, сходную клиническую картину могут иметь поражения спинного мозга и ствола головного мозга (поперечный миелит, инсульт в вертебробазилярной системе) и заболевания с нарушением нервно-мышечной передачи (миастения, ботулизм).

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения
диагноза
Полиомиелит (особенно у детей раннего возраста) Острые периферические парезы · ЭНМГ;
· игольчатая ЭМГ;
· консультация терапевта;
· консультация
инфекциониста.
· эпидемиологический анамнез;
· наличие в дебюте заболевания лихорадки;
· симптомы со стороны ЖКТ;
· асимметричность поражения;
· отсутствие объективных расстройств чувствительности;
· высокийцитоз в ликворе;
· диагноз полиомиелита подтверждают с помощью вирусологического или серологического исследований.
Другиеполинейропатии
(воспалительные: хроническая воспалительная полиневропатия с острым началом, болезнь Шегрена, болезнь Чарга-Стросса, криоглобулинемическийваскулит;
Инфекционные:ассоциированные с ВИЧ, болезнь Лайма;
Токсические: дифтерийная, порфирийная, лекарственная, острая алкогольная, при отравлении тяжёлыми металлами
Дисметаболические: полиневропатия критических состояний, при почечной, печёночной недостаточности,
острая гипергликемическая полиневропатия)
Острые периферические парезы · ЭНМГ;
· игольчатая ЭМГ;
· конс.терапевта;
· конс.нфекциониста;
· биохимические исс.крови и мочи
· признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса;
· в пользу порфирии свидетельствует сочетание преимущественно двигательной полиневропатии с выраженной болью в животе, парезом кишечника, артериальной гипертензией, тахикардией, выраженными психическими изменениями (от депрессии до делирия), нарушением сна, эпилептическими припадками.
· припорфирии имеет изменение окраски мочи, которая на свету приобретает красноватый оттенок, а затем насыщенный красновато-коричневый цвет
Поперечный миелит.Поражение на уровне шейного утолщения спинного мозга (С4 – Тh2) постинфекционный (M.pneumoniae, Schistosoma), поствакцинальный, вирусный (энтеровирусы, герпес), миелит, ассоциированный с ВИЧ, при демиелинизирующих заболеваниях ЦНС, при системных заболеваниях (системная красная волчанка, болезнь Шегрена, острый некротический
васкулит)
Острые периферические парезы · МРТ спинного и головного мозга;
· ЭНМГ;
· конс. терапевта;
· конс.инфекциониста.
· сегментарная граница нарушения чувствительности;
· стойкие тазовые расстройства;
· отсутствие вовлечения мимической и дыхательной мускулатуры при грубом тетрапарезе.
Острое нарушение спинального кровообращения, в вертеберо-базилярном бассейне.
(тромбоз сосудов спинного мозга,сосудистаямальформация, аневризма, компрессия, травма, новообразование спинного мозга)
Острые периферические парезы · МРТ головного и спинного мозга;
· ЭНМГ;
· конс. терапевта;
· конс. нейрохирурга.
· острое развитие (обычно в течение нескольких минут);
· в большинстве случаев угнетение сознания (кома);
· окончательно диагноз подтверждают с помощью МРТ головного/ спинного мозга.
Миастения Острый периферический парез · ЭНМГ. · вариабельностью симптоматики;
· отсутствием чувствительных расстройств;
· характерными изменениями сухожильных рефлексов;
· диагноз подтверждают с помощью ЭМГ (выявление феномена декремента);
· положительная фармакологическая проба с прозерином.
Ботулизм Острые периферические парезы · ЭНМГ;
· конс.инфекциониста.
· соответствующие эпидемиологические данные,
· нисходящий тип распространения парезов,
· сохранность в части случаев сухожильных рефлексов,
· отсутствие чувствительных расстройств,
· отсутствие изменений в ли кворе.

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Атропин (Atropine)
Габапентин (Gabapentin)
Диклофенак (Diclofenac)
Ибупрофен (Ibuprofen)
Иммуноглобулин G (Immunoglobulin G)
Карбамазепин (Carbamazepine)
Кеторолак (Ketorolac)
Нифедипин (Nifedipine)
Прегабалин (Pregabalin)
Пропранолол (Propranolol)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ

Немедикаментозноелечение: нет.

Медикаментозное лечение:
Симптоматическая терапия:
· при повышении АД может быть назначен нифедипин, 10—20 мг под язык;
· для уменьшения тахикардии используют пропраналол, в начальной дозе 20 мг 3 раза в сутки; затем дозу постепенно увеличивают до 80–120 мг за 2–3 приема, под контролем АД, ЧСС, ЭКГ;
· при брадикардии – атропин, взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг;
для уменьшения боли вводят анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства:
· кеторолак, внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч.
· диклофенак, внутримышечно. Разовая доза — 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин).
· ибупрофен, по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости – по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: мероприятия симптоматической терапии.

Другие виды лечения: нет.

Показания для консультации специалистов:
· консультация инфекциониста – установление или исключение инфекционного (инфекционный мононуклеоз, болезнь Лайма, ВИЧи др.);
· консультация терапевта – установление или исключение терапевтического заболевания (воспалительное заболевание внутренних органов: легкие, почки, печень и др.);
· консультация эндокринолога, нефролога, ревматолога – при необходимости исключения соматической патологии.

Профилактические мероприятия:
· специфической профилактики заболевания не существует, врачи могут порекомендовать лечить все инфекционные заболевания в самом начале их развития, это уменьшит негативное влияние возбудителей болезни на нервную систему.

Мониторинг состояния пациента:
· оценка общего состояния больного с описанием состояния кожных покровов; веса больного;
· показатели гемодинамики: число дыхательных движений, А/Д, ЧСС, Пульс;
· оценка неврологического статуса.

Индикаторы эффективности лечения:
· этиопатогенетическое лечение на данном этапе не проводится, в связи с чем, индикаторы отсутствуют.

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
Нередко СГБ имеет острейшее течение и потенциально жизнеопасен, потому как, поражение начинаясь с ног, прогрессирует, распростарняется до бульбарных и другие черепные нервы в связи с чем необходимы следующие мероприятия:

Медикаментозное лечение:
· посиндромная терапия согласно протоколу оказания скорой медицинской помощи.

Лечение (стационар)

ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ

Тактика лечения: Основной целью проведения лечения является: восстановление жизненно важных функций, устранение симптомов аутоиммунного заболевания при помощи специфических методик, реабилитационный период больного, профилактика возникновения осложнений. Первым, что необходимо сделать — поместить пациента в стационар, а при необходимости подключить его к аппарату вентиляции лёгких, установить катетер при нарушении испускания мочи, установить назогастральныйзонд при затруднении глотания.

Немедикаментозное лечение:
В тяжелых случаях с выраженными парезами особое значение для предупреждения осложнений, связанных с длительной обездвиженностью пациента (инфекции,пролежни,тромбоэмболии легочной артерии), имеет правильный уход. Необходима периодическая (не менее одного раза в 2 часа) смена положения пациента, уход за кожей, контроль над функциями мочевого пузыря и кишечника, пассивная гимнастика, профилактика аспирации. При стойкой брадикардиис угрозой развития асистолии может потребоваться установка временного электрокардиостимулятора.

Медикаментозное лечение:
Специфическая терапия синдрома Гийена-Барре, направленная на купирование аутоиммунного процесса, в настоящее время применяют пульс-терапию иммуноглобулинами класса G и плазмаферез (см.пункт – другие виды лечения). Эффективность каждого из методов сравнительно одинакова, поэтому их одновременное применение считается нецелесообразным [1,4, 18,19,20].
Иммуноглобулин класса G, как и плазмаферез, уменьшает продолжительность пребывания на ИВЛ; его вводят внутривенно ежедневно в течение 5 дней в дозе 0,4 г/кг. Возможные побочные эффекты: тошнота, головные и мышечные боли,лихорадка.
Симптоматическая терапия при синдроме Гийена-Барре проводится для коррекции нарушений кислотно-основного и водно-электролитного баланса, коррекции уровня артериального давления, профилактики тромбоза глубоких вени тромбоэмболии.
Инфузионная терапия для коррекции нарушений кислотно-основного, водноэлектролитного балансов, выраженной артериальной гипотензии.
При стойкой выраженной артериальной гипертензии назначают антигипертензивные препараты (β-адреноблокаторы или блокаторы медленных кальциевых каналов) (см. КП Артериальная гипертензия).
При выраженной тахикардии назначают (β-адреноблокаторы (пропранолол), при брадикардии – атропин (см.ниже).
При развитии интеркуррентных инфекций необходима антибиотикотерапия (применяют препараты широкого спектра действия).
Для профилактики тромбоза глубоких вен и тромбоэмболии лёгочной артерии назначают низкомолекулярный гепарин в профилактических дозах дважды в сутки).
При болях ноцицептивного происхождения (мышечные, механические) рекомендуют НПВС, в случае невропатического характера боли препаратами выбора являются габапентин, карбамазепин, прегабалин (только для взрослых!) (см.ниже).

Перечень основных лекарственных средств: [1,4, 18,19,20].

Препараты Разовая доза Кратность введения
нифедипин 10 мг 1-2 раза под язык
Пропраналол 10 мг 20 мг 3 раза/сут, затем дозу постепенно увеличивают до 80-120мг за 2-3 приема, под контролем АД,ЧСС, ЭКГ
Атропин 0,5-1,0 взрослым: в/в болюсно под контролем ЭКГ и АД — 0,5–1 мг, при необходимости введение повторяют через 3–5 мин; максимальная доза 0,04 мг/кг (3 мг). Детям — 10 мкг/кг.;
Кеторолак 10 мг внутрь однократно в дозе 10 мг или повторно в зависимости от тяжести болевого синдрома по 10 мг до 4-х раз в сутки. Максимальная суточная доза не должна превышать 40 мг, или внутримышечно за 1 введение вводят не более 60 мг; обычно по 30 мг каждые 6 ч. У детей не применяется.
Диклофенак 75 мг внутримышечно, разовая доза 75 мг, максимальная суточная — 150 мг (с перерывом между введениями не менее 30 мин). Удетей не применяется.
Ибупрофен 0,2 г по 1-2 таблетки 3-4 раза в сутки; при необходимости – по 1 таблетке каждые 4 часа. Не принимать чаще, чем через 4 часа. Максимальная суточная доза для взрослых не должна превышать 1200 мг (не более 6 таблеток в течение 24 часов).
Детям: 10-20 мг/кг 3 раза в день 2-3 дня.

Хирургическое вмешательство, с указанием показаний для оперативного вмешательства: Оперативное вмешательство может понадобиться для трахеостомии в случае продолжительной ИВЛ (более 10 суток), а также гастростомии при тяжелых и длительных бульбарных нарушениях.

Другие виды лечения:
Всегда следует помнить об исключительной важности комплекса реабилитационных мероприятий для профилактики осложнений вследствие обездвиженности больного и для поддержания функционального состояния мышц до появления достаточного объема самостоятельных движений.
Больному необходимо:
— Лечебная физкультура
— Массаж благотворно влияет на обмен веществ, что также ускоряет рост нервов и реиннервацию
— Физиотерапия для предотвращения формирования контрактур (электростимуляция, теплолечение, лекарственный электрофорез и др).
— Гипербарическая оксигенация.
Мембранный плазмаферез значительно уменьшает выраженность парезов и продолжительность ИВЛ. Проводят, как правило, 4-6 сеансов с интервалом в один день; объем замещаемой плазмы за один сеанс должен быть не менее 40мл/кг. В качестве замещающих сред используют 0,9% раствор натрия хлорида или реополиглюкин.
Следует помнить о противопоказаниях к проведению плазмафереза (инфекции, нарушения свертываемости крови, печеночная недостаточность), а также о возможных осложнениях (нарушение электролитного состава, гемолиз, аллергические реакции).

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· тяжелая и крайне тяжелая степень неврологических расстройств;
· нестабильность гемодинамики;
· нарушение функции дыхания.

Индикаторы эффективности лечения:
· стабилизация иммунологического статуса (количественный и качественный состав IgG крови и ликвора);
· регресс очаговой неврологической симптоматики.

Дальнейшее ведение.
После нормализации состояния здоровья больного, он обязательно становится на учёт у невролога. Кроме этого, необходимо будет проходить профилактические осмотры, для того чтобы на ранних этапах выявить предпосылки рецидива заболевания. Диспансерное наблюдение в поликлинике по месту жительства.
После окончания острого периода необходимы комплексные реабилитационные мероприятия, план которых составляют в индивидуальном порядке в зависимости от выраженности резидуальной симптоматики (ЛФК, массаж, при этом тепловые процедуры противопоказаны!).
Пациентов, перенёсших СГБ. следует информировать о необходимости соблюдать охранительный режим не менее 6-12 месяцев после окончания заболевания. Недопустимы физические перегрузки, перегревание, переохлаждение, избыточная инсоляция, приём алкоголя. Также в этот период следует воздерживаться от вакцинации.

Источник

Сказочный портал